L’adrenalite autoimmune rappresenta la causa più frequente di insufficienza surrenalica primaria (PAI) dell’adulto nei paesi occidentali, mentre la forma tubercolare è più spesso diagnosticata nelle aree in via di sviluppo. In caso di negatività degli anticorpi anti 21-idrossilasi, le attuali linee guida suggeriscono l’esecuzione di una TC dell’addome per escludere alcune tra le altre possibili forme di PAI (1). Nel nostro paziente, l’esame radiologico non ha rilevato lesioni suggestive per neoplasia surrenalica (in genere secondarietà da carcinoma del polmone, mammario, colon-retto, melanoma o linfoma), permettendo di scartare la risposta n.2.

L’adrenoleucodistrofia legata al cromosoma X è un disturbo della beta ossidazione degli acidi grassi perossisomali che provoca l'accumulo di acidi grassi a catena molto lunga (o very long chain fatty acids = VLCFA) nei tessuti, in particolare a livello del sistema nervoso centrale e della
corteccia surrenalica, determinando un quadro di PAI (2). Per quanto esistano diverse forme di tale patologia, che variano in termini di tempo di insorgenza e gravità clinica, l’età avanzata del paziente e l’assenza di sintomi neurologici consentono di escludere la risposta n.4.

La sindrome adreno-genitale dovuta a deficit dell’enzima 21-idrossilasi è la più frequente causa di PAI nell’infanzia. La forma non classica può essere diagnostica anche in età adulta; anche in questi pazienti si può riscontrare un lieve difetto di sintesi di cortisolo, per lo più non clinicamente significativo e non associato a crisi surrenalica (3). I livelli di 17 OH progesterone e i dati clinici del paziente non orientano verso la risposta n.1.

Nei pazienti con PAI affetti da malattie croniche in trattamento plurifarmacologico, si suggerisce di indagare la presenza di fattori iatrogeni in grado di alterare la funzionalità surrenalica. Tra i farmaci potenzialmente connessi allo sviluppo di PAI, la terapia anticoagulante (con warfarin o
eparina) è indicata come possibile causa di emorragia surrenalica (4). Le alterazioni radiologiche evidenziabili variano a seconda dell’entità e del tempo intercorso dall’insorgenza del processo emorragico. Qualora l’imaging non venga effettuato nella fase acuta, è possibile rilevare pseudocisti surrenaliche oppure un quadro di atrofia ghiandolare (5). Il reperto TC del nostro paziente potrebbe essere il risultato di un processo emorragico, legato alla terapia anticoagulante in atto, identificato in fase tardiva. Tra le soluzioni proposte e in base ai dati a disposizione, la risposta n. 3 risulta pertanto quella più probabile.

Bibliografia di riferimento