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QUIZ 123

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"Conoscere per riconoscere..."

Un uomo di 74 anni (BMI 28.7 Kg/m2), non diabetico, infermiere in pensione, si ricoverava presso la nostra Unità Operativa per la presenza, negli ultimi 6 mesi, di numerosi episodi di algie addominali, tremori, sudorazione, confusione mentale, senso di fame e, talvolta, anche perdita di coscienza che si risolvevano solo a seguito dell’ingestione di alimenti zuccherati. Durante questi episodi la glicemia era sempre inferiore a 55 mg/dl e non c’era correlazione con i pasti. Il paziente riferiva recente assunzione di integratore a base di acido alfa lipoico prescritto per la presenza di dolori articolari. Durante la degenza, al primo episodio sintomatico, sono stati effettuati dosaggi di:
  • glicemia plasmatica: 45 mg/dl (v.n. 70-100)
  • insulinemia: 1 mU/ml (v.n. 2-10 mU/ml)
  • c-peptide 0.3 ng/ml (v.n. 0.48- 3.3)
Durante altri tre episodi ipoglicemici il quadro biochimico presentava le stesse caratteristiche sopra elencate.
Per la presenza di algie addominali è stata eseguita inoltre TC addome con m.d.c. che evidenziava la presenza di una voluminosa massa pelvica del diametro massimo di circa 6 cm.
Qual è il sospetto diagnostico?

Risposte
1) Sindrome insulinica autoimmune da assunzione di acido alfa-lipoico
2) Insulinoma a sede extrapancreatica
3) Ipoglicemia paraneoplastica da tumore secernente sostanze insulino simili (NICTH)
4) Ipoglicemia fattizia da somministrazione esogena di insulina


La risposta corretta è la risposta numero: 3

Risposta Corretta Nr. 3

Ipoglicemia paraneoplastica da tumore secernente sostanze insulino simili (NICTH)

  • perchè
si configura la sindrome ipoglicemica in presenza della classica triade di Whipple, ovvero segni e sintomi di ipoglicemia, presenza di valori glicemici <55 mg/dl e regressione dei sintomi dopo somministrazione di zuccheri. L’ipoglicemia non è un fenomeno frequente nelle persone non affette da diabete.
Per determinare l’eziologia è necessaria la misurazione della glicemia, dell’insulinemia, del C-peptide e del beta idrossibutirrato durante un episodio ipoglicemico spontaneo. La tabella 1 mostra la diagnosi differenziale delle più comuni cause di ipoglicemia non diabetica.
 
Tabella 1. Diagnosi differenziale delle più comuni cause di ipoglicemia non diabetica
Tabella1

Tabella 1. Legenda: IAS, Insulin Autoimmune Syndrome
 
Nel caso da noi presentato, in presenza di ipoglicemia, si hanno valori bassi di insulinemia e di C- peptide. Questo ci permette di escludere la sindrome insulinica autoimmune (IAS), che si associa a valori molto elevati di insulinemia, l’insulinoma, caratterizzato dal punto di vista biochimico da valori di insulinemia > 3 U/ml e da C-peptide > 0.6 ng/ml e la somministrazione esogena di insulina che presenta alti valori di insulinemia accompagnati però da valori soppressi del C peptide.
In relazione al quadro biochimico e alla contemporanea presenza di massa addominale, il sospetto diagnostico è orientato verso una NICTH. La diagnosi può essere confermata dalla presenza di alti valori in circolo di sostanze insulino-simili, in particolare IGF2.
L’ipoglicemia da tumori a cellule non insulari è una rara sindrome paraneoplastica ed è causata dalla produzione di sostanze insulino-simili da parte del tumore. Nella maggior parte dei casi si tratta di tumori IGF2 secernenti.
L’aumento del consumo di glucosio periferico e la riduzione della produzione di glucosio epatico da parte dell’IGF-2 con ipoglicemia può essere spiegato da diversi fattori quali: la sovra espressione del gene IGF2 (strutturalmente omologo al gene dell'insulina), la secrezione tumorale dei precursori di IGF2 elaborati in modo incompleto (pro-IGF2 o big IGF2) con azione insulino-simile, la ridotta secrezione di GH che causa una riduzione nella sintesi e nella secrezione di IGF1 e di IGF-binding protein 3 (IGFBP3).
Il trattamento è chirurgico quando possibile. La terapia medica è palliativa, al fine di ottenere una riduzione degli episodi ipoglicemici.
 


Bibliografia di riferimento
  1. Gullo D. et al Treatment of Hemangiopericytoma-Induced Hypoglycemia with Growth Hormone and Corticosteroids, The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, Volume 84, Issue 5, 1 May 1999, Pages 1758–1762, https://doi.org/10.1210/jcem.84.5.5677-1
  2. Gullo D. et al. (2019). Ipoglicemia: cosa fare quando si presenta in assenza di diabete. L'Endocrinologo. 20. 10.1007/s40619-019-00539-8.
  3. Dynkevich et al, Tumors, IGF-2, and Hypoglycemia Endocrine Reviews, December 2013, 34(6):798–826
  4. Iglesias et al (2014). Management of endocrine disease: a clinical update on tumor-induced hypoglycemia, European Journal of Endocrinology, 170(4), R147-R157

Autore

Miriam Magliozzo
Endocrinologia, Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale, Università degli Studi di Catania. U.O.C. Endocrinologia ARNAS Garibaldi, Catania.
miriammagliozzo@yahoo.it​​​​​​​
 

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