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Week Endo Quiz

 

Quiz Week Endo

QUIZ 126

Siamo spiacenti, non è possibile rispondere al questionario in questo momento.

"...uno strano caso di diarrea..."

Giuseppe, 60 anni, è stato sottoposto a resezione ileale per tumore neuroendocrino associato a secrezione di serotonina.

All’esame istologico: G1, 2 cm, margini di resezione indenni. Alla stadiazione: pT2, N0, M0.

Dopo 6 mesi dall'intervento ha eseguito una PET con Gallio-DOTATOC che mostrava una captazione verosimilmente di pertinenza linfonodale in sede mesenteriale, compatibile con secondarismo linfonodale. Pertanto, ha iniziato terapia con lanreotide Autogel 90 mg ogni 28 giorni.

Giunge nel nostro ambulatorio lamentando da diversi mesi alvo diarroico, specialmente associato ai pasti. Nelle feci non è presente sangue e le scariche diarroiche non avvengono di notte né a digiuno.

Il paziente porta in visione degli esami ematochimici che mostrano: Hb di 10.7 g/dl, MCV di 105 fl, elettroliti, calcio, fosforo, ferritina nella norma. Esame parassitologico delle feci e ricerca di sangue occulto nelle feci risultano negativi. Il paziente non lamenta tachicardia, né episodi di flushing, né sudorazione.

Effettuiamo TC torace-addome con mdc che mostra assenza di secondarismi epatici e presenza di linfogranulia in sede peri-ileare, in particolare un linfonodo maggiore di 8x10 mm, probabile sede di captazione segnalata al DOTATOC.
Quale potrebbe essere la causa più verosimile di diarrea in questo paziente?

Risposte
1) Sindrome da carcinoide tipica
2) Sindrome dell’intestino corto
3) Celiachia
4) Terapia con analoghi della somatostatina


La risposta corretta è la risposta numero: 2

Risposta Corretta Nr. 2

Sindrome dell'intestino corto

  • perchè
Per sindrome dell’intestino corto si intende una sindrome da malassorbimento che nasce in seguito ad un'operazione chirurgica (una resezione estesa di una parte dell'intestino). Tra i sintomi/segni clinici ritroviamo diarrea, dolore addominale, perdita di peso, malassorbimento dei grassi e carenze vitaminiche. Questa sindrome è l’ipotesi più probabile in quanto il paziente ha subito un intervento chirurgico di resezione intestinale. La presenza di anemia con MCV elevato è inoltre compatibile con un quadro di anemia macrocitica da carenza di B12 [1-2].

La diarrea nella sindrome da carcinoide è secretoria, ma soprattutto correlata a disfunzione motoria; è presente anche di notte, non è sensibile al digiuno, si può associare a perdite elettrolitiche. Il sospetto clinico di sindrome da carcinoide tipica deve essere confermato mediante la determinazione dell’acido 5 idrossindolacetico (5HIAA). La serotonina (5HT3) prodotta dal NET viene rilasciata in circolo e metabolizzata, prevalentemente a livello epatico (ma anche polmonare), in 5HIAA; questo viene poi escreto con le urine. La sindrome è presente quando ci sono secondarismi epatici (che impediscono un corretto metabolismo della 5HT3), oppure quando un tumore secerne direttamente 5HT3 nel circolo sistemico. In questo caso, non sono presenti metastasi epatiche e il tumore primitivo è stato asportato; rimane soltanto un piccolo linfonodo captante al DOTATOC, motivo per cui non ci aspettiamo di trovare livelli di 5HIAA elevati [3-4].

La celiachia è un'infiammazione cronica dell'intestino tenue, scatenata dall'ingestione di glutine in soggetti geneticamente predisposti; può manifestarsi in individui di tutte le età a partire dallo svezzamento. Pur dovendola tenere in considerazione nella diagnosi differenziale, non è l’ipotesi più probabile in questo caso [3].
Gli analoghi della somatostatina presentano tra i loro effetti collaterali la comparsa di diarrea, flatulenza e dolore addominale. La diarrea è di solito legata alla somministrazione del farmaco e tende ad autolimitarsi. Tra gli effetti collaterali è anche descritta l’insufficienza pancreatica, caratterizzata da un’incapacità del pancreas a produrre e/o trasportare enzimi digestivi necessari alla digestione dei grassi e delle vitamine liposolubili, con conseguente steatorrea e malassorbimento. Gli analoghi della somatostatina inibiscono la secrezione e il rilascio degli ormoni pancreatici (amilasi, lipasi, CCK, tripsina, ecc). Nel nostro caso, questa condizione sembra meno probabile essendo la sintomatologia precedente al trattamento con lanreotide. La terapia con analoghi della somatostatina può essere utilizzata nelle forme più gravi di sindrome dell’intestino corto (con perdita di liquidi > 3L) che necessitano delle somministrazioni eventuali di fluidi. L’octreotide (o il lanreotide), infatti, aumentano la velocità di transito del piccolo intestino e riducono le perdite eccessive di liquidi [5-6].


Bibliografia di riferimento
  1. Parrish CR et. Al “Managing the Adult Patient With Short Bowel Syndrome”. GastroenterolHepatol (N Y). 2017;13(10):600–608.-
  2. Schiller L. et al “Chronic Diarrhea: Diagnosis and Management”, Clinical Gastroenterology and Hepatology 2017, 15(2):182-193 3)
  3. LineeGuida AIOM, 2018
  4. Rubin de Celis Ferrari AC et al. “Carcinoid syndrome: update on the pathophysiology and treatment” Clinics (Sao Paulo). 2018 Aug 20;73(suppl 1):e490s.
  5. Lamarca A. et al, “Somatostatin analogue-induced pancreatic exocrine insufficiency in patients with neuroendocrine tumors: results of a prospective observational study”, Expert Rev GastroenterolHepatol. 2018 Jul;12(7):723-731
  6. Stueven AK, “Somatostatin Analogues in the Treatment of Neuroendocrine Tumors: Past, Present and Future” Int. J. Mol. Sci. 2019, 20, 3049

Autore

Ludovica Aliberti (lbrlvc@unife.it)
Maria Rosaria Ambrosio (mbrmrs@unife.it)
Dipartimento di Scienze Mediche, U.O. Endocrinologia e Medicina Interna, Università degli Studi di Ferrara
 

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