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Quiz Week Endo

QUIZ 129

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"Una decisione complicata..."

Un uomo di 45 anni in terapia antipertensiva con irbesartan da 3 anni, senza familiarità per ipertensione, veniva ricoverato per gravi mialgie e debolezza agli arti inferiori con riscontro di ipopotassiemia (1.7 mmol/L) associata ad elevate concentrazioni di CPK (2634 U/L). Una TC addome con mdc escludeva la presenza di tumefazioni surrenaliche significative. Il trattamento con potassio e.v. e per os normalizzava la kaliemia ed il paziente veniva dimesso con diagnosi di rabdomiolisi e ipopotassiemia, con prescrizione di spironolattone (100 mg/die), amlodipina (5 mg/die) e cloruro di potassio (600 mg/die) e indicazione ad effettuare una valutazione endocrinologica. Dopo appropriato wash-out farmacologico venivano documentati livelli inappropriamente elevati di aldosterone (75 ng/dL), associati a livelli soppressi di attività reninica
(0.5 ng/ml/h), con rapporto aldosterone/renina di 150 (cut-off patologico > 26).
La diagnosi di iperaldosteronismo primitivo veniva ulteriormente confermata dopo carico salino (aldosterone post-test 19.5 ng/dL).
La RMN addome documentava la presenza di un nodulo di 6 mm a carico del surrene dx. Il successivo test di lateralizzazione mediante cateterismo delle vene surrenaliche (CVS) confermava la presenza di ipersecrezione monolaterale dx.
Quale appare l’opzione più appropriata in questo caso?

Risposte
1) Definire la causa di rabdomiolisi e solo successivamente considerare la surrrenectomia monolaterale
2) Terapia medica con antagonisti recettoriali dei mineralcorticoidi e diuretici risparmiatori di potassio.
3) Surrenectomia monolaterale per via laparoscopica dopo normalizzazione di pressione arteriosa e potassiemia
4) Terapia medica con glucocorticoidi


La risposta corretta è la risposta numero: 3

Risposta Corretta Nr. 3

Surrenectomia monolaterale per via laparoscopica dopo normalizzazione di pressione arteriosa e potassiemia

  • perchè
L’iperaldosteronismo primitivo, decritto per la prima volta da Jerome Conn più di 60 anni fa, è una sindrome caratterizzata da elevati livelli di aldosterone, inappropriati per lo stato sodico, ed è una condizione che riguarda fino al 10% della popolazione ipertesa e fino al 15-20% di quella con ipertensione arteriosa resistente. L’iperaldosteronismo primitivo è caratterizzato da iperproduzione di aldosterone in maniera autonoma dal sistema renina-angiotensina e non sopprimibile con carico salino. L’inappropriata produzione di aldosterone, se non riconosciuta
precocemente ed adeguatamente trattata, determina un aumento del rischio cardiovascolare dei pazienti affetti che risulta maggiore di quello dei pazienti con ipertensione essenziale, a parità di valori pressori.
Nel nostro caso, la RMN addome documentava un nodulo di 6 mm a carico del surrene dx e il cateterismo delle vene surrenaliche confermava la presenza di ipersecrezione monolaterale dx.
Tale procedura, invasiva e potenzialmente pericolosa, rappresenta la tecnica gold standard in grado di differenziare i sottotipi di iperaldosteronismo primitivo, ma è indicata solo nei pazienti candidabili all’intervento di surrenectomia che diano il proprio consenso all’eventuale trattamento chirurgico.
La surrenectomia monolaterale per via laparoscopica è considerata il trattamento più appropriato nei casi di ipersecrezione monolaterale di aldosterone, come nei casi di adenoma surrenalico unilaterale o di iperplasia unilaterale.
Non vi è necessità di cercare una differente causa di rabdomiolisi come suggerito dalla risposta 1. Infatti, una concentrazione di K < 2.5 mEq/L, oltre a causare una significativa debolezza muscolare che di solito inizia alle estremità inferiori per poi diffondersi al tronco e a quelle superiori, può causare anche crampi muscolari, rabdomiolisi e mioglobinuria. Si ritiene che il meccanismo sia la mancata vasodilatazione normalmente legata al rilascio di potassio dai muscoli durante l‘esercizio fisico con conseguente ischemia muscolare. Talvolta, ma non è questo il caso, il rilascio di potassio dalle cellule può mascherare la gravità dell’ipopotassiemia.
La terapia medica con antagonisti recettoriali dei mineralcorticoidi e con diuretici risparmiatori di potassio (risposta 2) rappresenta il trattamento di scelta nei casi di ipersecrezione bilaterale di aldosterone, come nei casi di iperplasia surrenalica bilaterale o adenoma aldosterone secernente bilaterale, nei pazienti che rifiutano la chirurgia o non candidabili alla terapia chirurgica per comorbidità.
Infine, la terapia medica con glucocorticoidi a lunga durata d’azione (risposta 4), associati o meno a terapia con antagonisti recettoriali dei mineralcorticoidi, trova indicazione nei rarissimi casi di iperaldosteronismo sensibile ai glucocorticoidi, forma familiare che non si associa ad una grave ipopotassiemia.


Bibliografia di riferimento
  1. Conn, J.W. (1960) Evolution of primary aldosteronism as a highly specific clinical entity. J Am Med Assoc, 172,1650-1653.
  2. Funder, J.W., Carey, R.M., Mantero, F., Murad, M.H., Reincke, M., Shibata, H., Stowasser,M., Young, W.F. Jr. (2016) The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab, 101,1889-1916.
  3. Mailhot, J.P., Traistaru, M.,Soulez, G.Ladouceur, M., Giroux, M.F., Gilbert, P., Zhu, P.S., Bourdeau, I., Oliva, V.L., Lacroix, A., Therasse, E. (2015) Adrenal vein sampling in primary aldosteronism: sensitivity and specificity of basal adrenal vein to peripheral vein cortisol and aldosterone ratios to confirm catheterization of the adrenal vein. Radiology, 277,887-894.
  4. Mathur, A., Kemp, C.D., Dutta, U., Baid, S., Ayala, A., Chang, R.E., Steinberg, S.M., Papademetriou, V., Lange, E., Libutti, S.K., Pingpank, J.F., Alexander, H.R., Phan, G.Q., Hughes, M., Linehan, W.M., Pinto, P.A., Stratakis, C.A., Kebebew, E. (2010) Consequences of adrenal venous sampling in primary hyperaldosteronism and predictors of unilateral adrenal disease. J Am Coll Surg, 211,384-390.
  5. Vaidya, A., Dluhy, R. (2016) Hyperaldosteronism. In: De Groot LJ, Chrousos G, Dungan  K, Feingold KR, Grossman A, Hershman JM, Koch C, Korbonits M, McLachlan R, New M,Purnell J, Rebar R, Singer F, Vinik A, editors. Endotext [Internet]. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc.; 2000. 
  6. Zhu, L., Zhang, Y., Zhang, H., Zhou, W., Shen, Z., Zheng, F., Tang, X., Tao, B., Zhang, J., Lu,X., Xu, J., Chu, S., Zhu, D., Gao, P., Wang, J.G. (2016) Comparison between adrenal venous sampling and computed tomography in the diagnosis of primary aldosteronism and inthe guidance of adrenalectomy. Medicine (Baltimore), 95 (39):e4986.
    doi: 10.1097/MD.0000000000004986.

Autore

Lorenzo Curtò
Accademia Peloritana dei Pericolanti presso l’Università di Messina
lorenzo.curto@accademiapelorita
 

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