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Quiz Week Endo

QUIZ 135

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Dottore, quanto devo pre-occuparmene?

Margherita, 54 anni, giunge in visita endocrinologa per una valutazione del rischio di fragilità scheletrica in recente diagnosi di Sclerodermia, per cui è stato avviato trattamento corticosteroideo (prednisone 50 mg/die da scalare nei successivi 12 mesi).

Dall’anamnesi risulta una familiarità per patologie autoimmuni (artrite reumatoide la nonna paterna) e fratture (di polso, praticando canottaggio, la madre). La paziente non assume latte/latticini, pratica regolarmente attività fisica (nuoto e pilates) da quando è in menopausa (circa 3-4 anni fa), non ha mai assunto TOS. Riferisce un unico periodo di irregolarità mestruale in senso oligo-amenorroico una quindicina di anni orsono in seguito al quale veniva posta diagnosi di ipertiroidismo da Morbo di Basedow (in remissione dopo ciclo di terapia con farmaco tireostatico). Nega abitudine tabagica, consumo di alcolici o altre patologie pregresse. La paziente è normopeso (peso 59 kg, altezza 171 cm, BMI 20.1 kg/mq) e non riferisce pregressi periodi di magrezza patologica/sottopeso. Oltre allo steroide, assume un farmaco procinetico e un protettore gastrico per un’esofagite da reflusso causata da un’alterata peristalsi esofagea e da un’incontinenza dello sfintere esofageo inferiore.

Ha eseguito:
  • Esami ematochimici: 25OH vitamina D 19 ng/ml (<20: carenza), calcemia totale corretta per albuminemia 8.9 mg/dL (8.6–10.5), fosforemia 3.2 mg/dL (2.5–4.8), Telopeptide C 1.27 ng/mL (0.14–1.35), Fosfatasi alcalina 70 U/L (40–150), Paratormone 76 pg/mL (12–88). Emocromo, elettroforesi proteica, funzioni epatica e renale: nulla da segnalare.
  • Esame urine 24 ore: calciuria 170 mg/24h (3.0 mg/kg/die), fosfaturia 1.1 g/24h (0.4-1.3)
  • Densitometria ossea: T-score rachide lombare -2.4 DS, T-score collo femorale -1.8 DS, Tscore femore totale -1.9 DS.
Quale, tra i seguenti, rappresenta l’approccio terapeutico più idoneo nella gestione clinica di questa paziente

Risposte
1) Nessun farmaco osteoattivo, solo supplementazione di calcio e vitamina D; la paziente non presenta infatti fratture e la MOC mostra un quadro di osteopenia iniziale, da rivalutare a 18-24 mesi
2) Terapia di I linea con bisfosfonato orale, da associare a adeguata supplementazione con calcio e vitamina D
3) Terapia di I linea con bisfosfonato ev, da associare a adeguata supplementazione con calcio e vitamina D
4) Terapia anabolica con Teriparatide, da associare a adeguata supplementazione con calcio e vitamina D


La risposta corretta è la risposta numero: 3

Risposta Corretta Nr. 3

Terapia di I linea con bisfosfonato ev, da associare a adeguata supplementazione con calcio e vitamina D

  • perchè
L'osteoporosi indotta da glucocorticoidi (GIOP), farmaci assunti cronicamente dallo 0.5-2% della popolazione, è la forma più comune di osteoporosi secondaria e ha uno sviluppo tempo- e dosedipendente [1,2]. Le fratture scheletriche, evento avverso comune e temibile (incidenza annua rispettivamente del 5.1 e 2.5% in pazienti in terapia cronica e neo-trattati), possono verificarsi già entro pochi mesi dall’inizio del trattamento e con valori di BMD superiori rispetto a quelli soglia per il trattamento dell’osteoporosi primitiva (T-score ≤ -2,5 DS). La perdita di massa ossea, infatti, si verifica rapidamente attraverso plurimi meccanismi che implicano un’inibizione della neoapposizione di matrice da parte di osteoblasti-osteociti, accompagnata da un precoce e transiente incremento del riassorbimento osteoclastico. Accanto all’azione diretta a livello dell’“Unità di Rimodellamento Osseo”, il cui risultato è un ridotto turn-over, i glucocorticoidi hanno anche effetti sistemici: inibiscono gli ormoni sessuali e l’asse somatotropo, aumentano l’escrezione di calcio con conseguente rischio di iperparatiroidismo secondario, riducono il trofismo muscolare aumentando il rischio di cadute [1,2].

Le principali linee guida Societarie raccomandano un’attenta valutazione del rischio di fragilità scheletrica già all’avvio del trattamento steroideo volta a ponderare la necessità di intraprendere un tempestivo trattamento osteoattivo, supportato da un appropriato introito di calcio (≥ 1200 mg/die), colecalciferolo o equivalenti (≥ 400 UI/die) (entrambi inappropriati nella nostra paziente), energetico e proteico, adeguato esercizio fisico (mirato a contrastare la perdita della massa muscolare), astensione da fumo e alcol (già attuati dalla nostra paziente) [1,2]. Attraverso specifici algoritmi, è possibile effettuare una valutazione integrata di BMD e dei molteplici fattori di rischio parzialmente o totalmente indipendenti dalla BMD, che permetta di calcolare il rischio di fratture a 10 anni identificando i soggetti da trattare. Gli strumenti ad oggi utilizzati sono il FRAX, che presenta tuttavia dei limiti dovuti all’utilizzo di variabili dicotomiche, e il DeFra (Derived Fracture Risk Assessment), una versione italiana derivata dal FRAX volta ad aumentarne l’accuratezza, aggiungendo alla stima del rischio sulla base di variabili continue (età, BMI, BMD) informazioni più dettagliate in merito agli altri fattori di rischio (es. sede e numero delle fratture, farmaci osteopenizzanti, comorbidità) [3,4].

In accordo con le raccomandazioni delle principali Società Nazionali e Internazionali in merito alla gestione dell’osteoporosi (National Osteoporosis Guideline Group, NOGG, American College of Rheumatology, ACR, International Osteoporosis Foundation, IOF, Commissione intersocietaria per l’osteoporosi), l’impiego di bisfosfonati orali o endovena rappresenta il trattamento di I linea in caso di esposizione a dosi di prednisone > 5–7.5 mg/die o equivalenti per >3 mesi in assenza di fratture da fragilità preesistenti, per via del basso costo e del profilo di sicurezza-efficacia.

Nel caso della nostra paziente, il rischio di fragilità scheletrica risulta aumentato e, pertanto, meritevole di trattamento indipendentemente dai valori densitometrici, in relazione alla dose e durata della terapia steroidea (risposta 1 errata). La presenza di alterata motilità gastroesofagea con esofagite da reflusso controindica la terapia di I linea con bisfosfonati orali (risposta 2 errata), suggerendo invece la somministrazione della stessa classe di farmaci via ev (risposta 3 corretta). La terapia anabolizzante con Teriparatide, seppur allettante sia per la patogenesi della GIOP sia per la superiorità nella prevenzione delle fratture in confronto ai Bisfosfonati nei pazienti con GIOP [1-3], rientra nei criteri di rimborsabilità secondo nota AIFA 79 solo in presenza di frattura vertebrale o femorale in corso di terapia con GC prevista per ≥12 mesi alla dose di prednisone o equivalenti ≥5 mg/die (risposta 4 errata) [4,5].

Bibliografia di riferimento
  1. Adami G, Saag KG. Glucocorticoid-induced osteoporosis: 2019 concise clinical review. Osteoporos Int. 2019;30(6):1145-1156. doi:10.1007/s00198-019-04906-x
  2. Compston J. Glucocorticoid-induced osteoporosis: an update. Endocrine. 2018;61(1):7-16. doi:10.1007/s12020-018-1588-2
  3. Buckley L, Guyatt G, Fink HA, Cannon M, Grossman J, Hansen KE, Humphrey MB, Lane NE, Magrey M, Miller M, Morrison L, Rao M, Robinson AB, Saha S, Wolver S, Bannuru RR, Vaysbrot E, Osani M, Turgunbaev M, Miller AS, McAlindon T. 2017 American College of Rheumatology Guideline for the Prevention and Treatment of Glucocorticoid-Induced Osteoporosis [published correction appears in Arthritis Rheumatol. 2017 Nov;69(11):2246]. Arthritis Rheumatol.2017;69(8):1521-1537. doi:10.1002/art.40137
  4. Rossini M, Adami S, BertoldoF, Diacinti D, Gatti D, Giannini S, Giusti A, Malavolta N, Minisola S, Osella G, Pedrazzoni M, Sinigaglia L, Viapiana O, Isaia GC (2016) Guidelines for the diagnosis, prevention and management of osteoporosis. Reumatismo 68:1–39. https://doi.org/10.4081/reumatismo.2016.870
  5. https://www.aifa.gov.it/nota-79
     

Autori

Nazarena Betella e Miriam Cellini
UO Endocrinologia, Diabetologia e Andrologia Medica, IRCCS Humanitas Research Hospital, Rozzano
nazarena.betella@humanitas.it
 

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