"Una questione aperta"
All’Endocrinologo viene inviata dal reparto di Chirurgia Toracica una paziente di 52 anni recentemente sottoposta ad intervento di paratiroidectomia inferiore sinistra e loboistmectomia tiroidea omolaterale per riscontro di una massa cervicale di 3 cm associata ad iperparatiroidismo primitivo (calcemia 18.4 mg/dl, fosforemia 3.4 mg/dl, PTH 1686.4 pg/ml) con interessamento sia renale che osseo (nefrocalcinosi ed osteoporosi severa). L’esame istologico era conclusivo per carcinoma paratiroideo: “neoplasia di 3.5 cm composta da cellule pleomorfiche disposte secondo un pattern lobulare e separate da bande fibrose spesse (9 mitosi x 10 campi a forte ingrandimento; Ki67 8%); la lesione infiltrava focalmente i tessuti molli circostanti; assenza di angioinvasione; margini chirurgici indenni”. Nel pre-intervento la scintigrafia con 99mTc-MIBI aveva confermato la presenza di una paratiroide iperfunzionante al polo inferiore del lobo tiroideo sinistro e l’ecografia del collo e la TC total body avevano escluso secondarismi in sede latero-cervicale e a carico dei principali organi toraco-addominali. Nel post-operatorio veniva documentata una marcata riduzione dei valori di PTH (169 pg/ml), associata ad una importante ipocalcemia sintomatica da “hungry bone syndrome”.
Risposte
1) Non sono necessari ulteriori controlli, in quanto la paziente si colloca in una classe a basso rischio e può essere considerata guarita.2) Controllo di PTH, calcio corretto per albumina ed ecografia cervicale semestralmente nei primi 5 anni, indi annualmente.3) Controllo di PTH e calcio corretto per albumina trimestralmente nei primi 10 anni, indi semestralmente. Ecografia cervicale semestralmente.
4) Controllo di PTH, calcio corretto per albumina, ecografia cervicale trimestralmente nei primi 10 anni, indi semestralmente; TC total body annualmente.
La risposta corretta è la risposta numero:
2
Risposta Corretta Nr. 2
Controllo di PTH, calcio corretto per albumina ed ecografia cervicale semestralmente nei primi 5 anni, indi annualmente
in base al tipo di intervento (resezione radicale “en bloc” con emitiroidectomia omolaterale), all’istologia (assenza di angioinvasione e infiltrazione degli organi vicini), ai dati radiologici (assenza di secondarismi) e bioumorali (riduzione del PTH nel post-operatorio) la paziente rientra in una classe a basso rischio. I fattori più importanti nel determinare l’outcome di questi pazienti sono l’approccio chirurgico radicale e le caratteristiche istologiche della neoplasia. Per la scelta dell’approccio chirurgico, fondamentale è una precisa localizzazione di malattia (con ecografia del collo e scintigrafia con 99mTc-MIBI; TC e RM si utilizzano nei casi dubbi). Per quanto riguarda l’istologia, secondo la classificazione di Talat e Schulte (2010, 2012) i carcinomi che presentano unicamente invasione capsulare e/o dei tessuti molli hanno un basso rischio di recidiva e possono ricevere un follow-up meno intenso. Al contrario, i carcinomi che mostrano angioinvasione, infiltrazione degli organi vitali o metastasi linfonodali a distanza rientrano nella classe ad alto rischio e richiedono un follow-up con controlli trimestrali nei primi 10 anni, indi semestrali
Bibliografia di riferimento
- Schulte KM, Talat N. Diagnosis and management of parathyroid cancer. Nat Rev Endocrinol. 2012 Oct; 8(10):612-22.
- Asare EA, Sturgeon C, Winchester DJ, Liu L, Palis B, Perrier ND, Evans DB, Winchester DP, Wang TS. Parathyroid Carcinoma: An Update on Treatment Outcomes and Prognostic Factors from the National Cancer Data Base (NCDB). Ann Surg Oncol. 2015 Nov;22(12):3990-5.
- Cetani F, Pardi E, Marcocci C. Update on parathyroid carcinoma. J Endocrinol Invest. 2016 Jun;39(6):595-606.
- Al-Kurd A, Mekel M, Mazeh H. Parathyroid carcinoma. Surg Oncol. 2014 Jun;23(2):107-14.
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