per una Endocrinologia 2.0
 

Week Endo Quiz

 

Quiz Week Endo

Quiz 69

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"Basta un  poco di zucchero?"

Un uomo di 49 anni (BMI 27.8 Kg/m2) non diabetico, si reca al Pronto Soccorso per la presenza di numerosi episodi di confusione mentale, tremori, sudorazione, senso di fame e, talvolta, anche perdita di coscienza che si risolvevano solo a seguito dell’ingestione di alimenti zuccherati. La sintomatologia si è presentata anche durante il ricovero al PS; durante questi episodi la glicemia era sempre inferiore a 60 mg/dl e non c’era connessione con i pasti. Il paziente è stato quindi trasferito presso l’U.O. di Endocrinologia.
Al primo episodio sintomatico, sono stati effettuati dosaggi di:
• glicemia plasmatica: 45 mg/dl (v.n. 70-100)
• insulinemia 95.4 microU/ml (v.n. <10)
• c-peptide 18.9 ng/ml
Durante altri due episodi ipoglicemici è stato confermato il quadro biochimico che orienta il sospetto diagnostico verso un insulinoma. Per identificare la sede del tumore è stata effettuata una TC torace e addome senza e con m.d.c. non deponente per lesioni focali. È stata pertanto effettuata un’ecoendoscopia che evidenziava la presenza di una formazione ipoecogena omogenea e tondeggiante di 9 mm di diametro tra corpo e coda del pancreas. Tale formazione risultava compatibile con tumore neuroendocrino.
 
 

Qual è la scelta terapeutica più adeguata?

Risposte
1) Escissione chirurgica della lesione nel più breve tempo possibile
2) Diazossido ad alte dosi e, in assenza di risposta, programmare intervento chirurgico
3) Octreotide long-acting release alla dose di 20 mg/4 settimane, per almeno 6 mesi, e successivamente intervento chirurgico
4) Soluzione glucosata al 10% a permanenza


La risposta corretta è la risposta numero: 1

Risposta Corretta Nr. 1

Escissione chirurgica della lesione nel più breve tempo possibile

  • perchè
L'insulinoma è un tumore raro, solitamente singolo, piccolo, benigno, sporadico e intrapancreatico.
Sebbene la terapia medica caratterizzata da pasti piccoli e frequenti ricchi in carboidrati, diazossido (200-600 mg/die per via orale) e/o analoghi della somatostatina può controllare i sintomi ipoglicemici nel 50-60% dei pazienti, solo la chirurgia è curativa.
Pertanto, una volta localizzato il tumore, il trattamento di scelta è l'escissione chirurgica. Il metodo chirurgico di solito impiegato (nel 60% dei casi) è l'enucleazione del tumore, seguito dalla pancreasectomia parziale.
La terapia medica va riservata ai casi di tumore non resecabile o in presenza di pazienti con comorbidità che renderebbero l’intervento chirurgico estremamente pericoloso.
Il diazossido inibisce direttamente il rilascio di insulina da parte delle β cellule attraverso la stimolazione dei recettori -adrenergici e ha un effetto iperglicemico extrapancreatico, legato all’aumento del cAMP e della glicogenolisi. Il trattamento preoperatorio con diazossido può causare in alcuni pazienti grave ritenzione di liquidi ed edema; questo effetto può essere ridotto associando un diuretico tiazidico (idroclorotiazide) che aumenta inoltre l’effetto iperglicemizzante del diazossido. Generalmente l’uso del diazossido non è raccomandato prima della chirurgia per l'insulinoma benigno, a meno che quest’ultima non venga ritardata per settimane o mesi.
Altra opzione terapeutica è rappresentata dagli analoghi della somatostatina (Octreotide e Lanreotide). Circa il 30-50% dei pazienti affetti da insulinoma risponde al trattamento con Octreotide. La risposta alla terapia dipende dalla presenza sulle cellule tumorali dell'insulinoma del sottotipo 2 e del sottotipo 5 del recettore della somatostatina. È necessario un attento monitoraggio dei pazienti in terapia in quanto in una certa percentuale può, addirittura, peggiorare la sintomatologia per soppressione degli ormoni contro-regolatori.
Inoltre, la terapia con analoghi della somatostatina mantenuta per diversi mesi, può rendersi responsabile, in alcuni soggetti, di fenomeni di tachifilassi.
 

Bibliografia di riferimento

  1. Falconi M, Eriksson B, Kaltsas G, et al. Consensus guidelines update for the management of functional p-NETs (F-p-NETs) and non-functional p-NETs (NF-p-NETs). Neuroendocrinology. 2016;103(2):153-171. doi:10.1159/000443171.
  2. Kaltsas G, Caplin M, Davies P, et al. ENETS Consensus Guidelines for the Standards of Care in Neuroendocrine Tumors: Pre- and Perioperative Therapy in Patients with Neuroendocrine Tumors. Neuroendocrinology 2017;105(3):245-254
  3. Iglesias P, Díez JJ.Management of endocrine disease: a clinical update on tumor-induced hypoglycemia. Eur J Endocrinol. 2014 Mar 14;170(4):R147-57
  4. D. Vezzosi, Bennet A, et al. Octreotide in insulinoma patients: efficacy on hypoglycemia, relationships with Octreoscan scintigraphy and immunostaining with anti-sst2A and anti-sst5 antibodies. Eur J Endocrinol May 1, 2005 152 757-767 5. Vikinik A., Feliberti E., Perry R. Insulinomas. In: Endotext. http://www.endotext.org/chapter/insulinomas/


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