per una Endocrinologia 2.0
 

Week Endo Quiz

 

Quiz Week Endo

QUIZ 72

Siamo spiacenti, non è possibile rispondere al questionario in questo momento.

"Sono guarita o no?"

Viene alla nostra consulenza, inviata dal Reparto di Neurochirurgia, donna di 48 anni, operata qualche giorno prima per via trans-naso-sfenoidale per microadenoma ipofisario ACTH secernente di 6 mm. La paziente ha una storia clinica anamnestica deponente per Morbo di Cushing: obesa (BMI 31 kg/mq), ipertesa e dislipidemica, affetta da diabete mellito dall'età di 42 anni con compenso glicemico sempre scadente.

All'esame obiettivo, degne di nota sono: defluvium capitis, obesità centripeta, ipotrofia muscolare agli arti.

In atto pratica terapia con idrocortisone (20 mg/die) e riferisce uno stato di relativo benessere.

Tra i vari quesiti posti, ci viene chiesto quali sono gli esami più utili da eseguire nell’immediato post-operatorio, anche al fine di predire la probabilità di remissione o persistenza della malattia.
 
 
 

Nell’immediato post-operatorio per microadenoma ipofisario ACTH secernente qual è il test migliore da richiedere per valutare la probabilità di remissione dalla malattia di Cushing?

Risposte
1) Cortisolemia alle ore 8.00
2) Cortisoluria libera urinaria/24 ore (CLU)
3) Cortisolo salivare notturno
4) Test di stimolo con desmopressina (DDAVP)


La risposta corretta è la risposta numero: 1

Risposta Corretta Nr. 1

Cortisolemia alle ore 8.00

  • perchè
La prognosi della Malattia di Cushing (MC) dopo intervento di adenomectomia per via trans-naso-sfenoidale nei pazienti con microadenoma ipofisario, in mani esperte, è generalmente buona. La percentuale di persistenza/recidiva è altamente variabile (0-51%) in base alle varie casistiche: una recente metanalisi valuta il rischio di recidiva intorno al 10%.
In atto non esiste consenso unanime sui criteri di “guarigione” e sui test da eseguire dopo l’intervento chirurgico ma, secondo la maggior parte degli studi, il più precoce e migliore criterio predittivo di remissione è rappresentato dal dosaggio della cortisolemia alle ore 8.00, entro 1 settimana dall’intervento di adenomectomia ipofisaria. Il prelievo dovrebbe essere eseguito prima della somministrazione mattutina dei glicocorticoidi utilizzati inizialmente a scopo sostitutivo.
Vengono in atto suggeriti i seguenti cut-off di cortisolemia per valutare la probabilità di remissione o persistenza/recidiva di malattia:
  • Remissione altamente probabile per valori <1.8 μg/dl
  • Remissione probabile per valori compresi tra 1.8 e 5.0 μg/dl
  • Persistenza di malattia probabile per valori >7.2 μg/dl
Il dosaggio della cortisoluria libera delle 24 ore (CLU) può dare informazioni aggiuntive quando il livello della cortisolemia è equivoco: valori di CLU inferiori a 20 mg/24 ore suggeriscono remissione,
mentre valori compresi nel range di normalità (20-100 mg/24 ore) sono equivoci. Valori sopra il range normale indicano persistenza del tumore.
Sul dosaggio del cortisolo salivare notturno ci sono ancora pochi dati, sia pur promettenti. Viene effettuato entro i primi giorni dopo la chirurgia: la remissione è probabile per valori <0.7 ng/dl; la persistenza è probabile per valori >2.7 ng/dl.
Anche per quanto concerne il test alla desmopressina i dati sono ancora pochi, ma incoraggianti. Il test si esegue entro i 6 mesi dopo la chirurgia e si valuta la risposta plasmatica di ACTH e cortisolo dopo 10 μg di DDAVP i.v. a 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 minuti: una ridotta risposta di ACTH (inferiore al 50% del basale)
 

Bibliografia di riferimento

  1. Woodmansee WW, Carmichael J, Kelly D, et al. American Association of Clinical Endocrinologist and American College of Endocrinology Disease State Clinical Review: postoperative management following pituitary surgery. Endocr. Pract 2015 2015; 21: 832-838.
  2. A. Prete, S. M. Corsello and R. Salvatori. Current best practice in the management of patient after pituitary surgery. Ther Adv Endocrinol Metab. 2017, Vol 8(3) 33-48.
  3. Dabrh AM, Singh Ospina NM, Al Nofal A, et al. Predictors of biochemical remission and recurrence after surgical and radiation treatments of Cushing disease: a systematic review and metaanalysis. Endocr Pract 2016; 22: 466–475.
  4. Amlashi FG, Swearingen B, Faje AT, et al. Accuracy of late-night salivary cortisol in evaluating postoperative remission and recurrence in Cushing’s disease. J Clin Endocrinol Metab 2015; 100: 3770–3777.
  5. Vassiliadi DA, Balomenaki M, Asimakopoulou A, et al. The desmopressin test predicts better than basal cortisol the long-term surgical outcome of Cushing’s disease. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101: 4878–4885
  6. Biller BMK et al. Treatment of adrenocorticotropin-dependent Cushing’s syndrome: a consensus statement. J. Clin Endocronol Metab. July 2008, 93 (7):2454-2462.


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