per una Endocrinologia 2.0
 

Week Endo Quiz

 

Quiz Week Endo

QUIZ 81

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"Aspettare o agire?"

Una donna di 53 anni giungeva presso i nostri ambulatori, dopo accertamenti di routine, per il riscontro di Calcemia 10,7 mg/dl (v.n. 8-10,2), Fosforemia 2,3 mg/dl (v.n. 2,3-4,7), Albuminemia 4 mg/dl. Eseguiva inoltre: Calciuria 397 mg/24 h (v.n. 50-400), Fosfaturia 975 mg/24h (v.n. 400-1000), PTH 150 pg/ml (v.n. 12-65), Vitamina D 36 mg/dl, Azotemia 35 mg/dl, Creatininemia 0.8 mg/dl (eGFR 84 ml/min/1.73 m2)

L’ecografia del collo e la scintigrafia a doppio contrasto evidenziavano la presenza di un’area compatibile con adenoma alla paratiroide destra inferiore.
In seguito ad algie addominali di ndd il medico curante aveva prescritto una Tc addome che evidenziava una lesione espansiva di circa 2,3 cm alla testa del pancreas e una lesione di 1 cm al surrene sinistro. Lo studio ormonale del surrene e del pancreas permetteva di escludere che i tumori fossero secernenti.

Per meglio caratterizzare la neoformazione pancreatica sono stati eseguiti:
  • - PET con 68 Gallio: presenza di malattia ad elevata espressione dei recettori per la somatostatina a livello pancreatico.
  • - ecoendoscopia deponente per tumore neuroendocrino del pancreas.
La contemporanea presenza di un adenoma alle paratiroidi, di una lesione al surrene e di un tumore neuroendocrino del pancreas, nonostante una normale funzione ipofisaria e una risonanza magnetica encefalica negativa, permetteva di porre diagnosi clinica di MEN 1. Il sospetto clinico è stato confermato dall’analisi genetica che mostrava mutazione del gene MEN1.
 
 

Qual è la scelta terapeutica più adeguata della neoplasia pancreatica in questa paziente?

Risposte
1) Escissione chirurgica della lesione pancreatica
2) Terapia con analoghi della somatostatina
3) Terapia con Everolimus
4) Nessuna terapia in atto. Effettuare una Tc addome ogni 6-12 mesi


La risposta corretta è la risposta numero: 1

Risposta Corretta Nr. 1

Escissione chirurgica della lesione pancreatica

  • perchè
Il trattamento ideale per i tumori neuroendocrini pancreaticoduodenali (PD-NET) non metastatici e singoli è la chirurgia, in quanto rappresenta il solo intervento curativo.
Tuttavia questa situazione è rara nei pazienti con MEN1 che più spesso presentano multiple lesioni.
I PD-NET sono potenzialmente maligni, sebbene non è possibile prevedere l’aggressività di questi dalla dimensione del tumore, dalle caratteristiche radiologiche e/o dalla produzione di ormoni. In alcuni studi la dimensione del tumore è stata associata ad un maggiore rischio di metastasi. Da questi si evince che la maggior parte dei tumori < 1 cm sono stabili e raramente hanno un aumento delle dimensioni; meno del 20% dei tumori tra 1 e 2 cm crescerà di dimensioni nei 10 anni successivi; circa il 50-70% dei PD-NET tra i 2-3 cm si associa a metastasi linfonodali; il 25-40% di PD-NET superiori a 4 cm presenta metastasi epatiche. Per quanto concerne i tumori neuroendocrini non funzionanti le opinioni degli esperti sono divise tra le linee guida di ENETs che raccomandano un intervento chirurgico per i tumori più grandi di 2 cm e le “ Clinical Practice Guidelines for MEN1” che indicano come cut off per la chirurgia dimensioni > 1 cm. È tuttavia opinione comune che i tumori che presentano rapida crescita dovranno essere rimossi chirurgicamente indipendentemente dalle dimensioni. Per le lesioni che hanno dimensioni inferiori è indicata la sola sorveglianza attiva.
La terapia con analoghi della somatostatina è da riservare a tumori non operabili, localmente avanzati o metastatici che presentano recettori per la somatostatina.
L’everolimus può essere impiegato nei tumori neuroendocrini pancreatici bene moderatamente differenziati, non operabili o metastatici, in progressione di malattia.
Per quanto concerne il trattamento dell’iperparatiroidismo da adenoma delle paratiroidi si è deciso di non intervenire, in quanto la paziente non presentava nessuno dei requisiti necessari per l’ intervento chirurgico indicati nelle linee guida.
 

Bibliografia di riferimento

  1. Christopher J Yates, Paul J Newey, Rajesh V Thakker. Challenges and controversies in management of pancreatic neuroendocrine tumours in patients with MEN1. www.thelancet.com/diabetes-endocrinology. July, 2015
  2. D. Donegan et al Long-term outcomes in patients with multiple endocrine neoplasia type 1 and pancreaticoduodenal neuroendocrine tumours. Clinical Endocrinology (2017) 86, 199–206
  3. Falconi M et al ENETS Consensus Guidelines Update for theManagement of Patients with Functional Pancreatic Neuroendocrine Tumors and Non-Functional Pancreatic Neuroendocrine Tumors. Neuroendocrinology (2016); 103:153–171
  4.  Rajesh V. Thakker et al Clinical Practice Guidelines for Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN1). J Clin Endocrinol Metab, (2012), 97(9):2990–3011
  5. John P. Bilezikian et al Guidelines for the Management of Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism: Summary Statement from the Fourth International Workshop J Clin Endocrinol Metab October 2014,99(10):3561–3569


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