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Week Endo Quiz

 

Quiz Week Endo

QUIZ 98

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"Un incidentalom di percorso..."

Un paziente di 63 anni giunge presso l’ambulatorio di Endocrinologia per lo studio di un incidentaloma surrenalico di 37 mm scoperto 6 mesi prima ad una TC Total Body effettuata per il follow-up di cisti renali. Il paziente è affetto da ipertensione arteriosa non controllata (in terapia con 3 farmaci antipertensivi), alterata tolleranza ai carboidrati, insulino-resistenza, osteopenia lombare, ipertrofia del ventricolo sinistro e disfunzione diastolica di I grado. All’esame obiettivo: PA 150/95 mmHg, BMI 29.4 kg/m2, circonferenza vita 110 cm. Il paziente non presentava un fenotipo compatibile con Sindrome di Cushing (strie rubre, facies lunare, gibbo ecc). Effettuava una RMN surreni che mostrava una lesione del surrene sinistro di 38x26 mm, compatibile con adenoma surrenalico. Venivano effettuati i seguenti esami ormonali:

 

 
Tabella
Come andrebbe gestito il caso in accordo con le ultime linee guida ESE 2016 sulla gestione degli incidentalomi surrenalici?

Risposte
1) Nessun trattamento e follow-up clinico. Il paziente non ha una Sindrome di Cushing per cui consigliamo di effettuare tra 1 anno una RMN surreni di controllo, test di soppressione con 1 mg di Desametasone e monitoraggio delle complicanze cliniche
2) Il paziente, seppur non presenta le caratteristiche fenotipiche compatibili con Sindrome di Cushing ha un adenoma surrenalico a secrezione autonoma di cortisolo con complicanze metaboliche riconducibili a ipercortisolismo, per cui suggeriamo la surrenectomia
3) Il paziente ha una lesione surrenalica stabile con diametro <4 cm, è asintomatico e non ha alterazioni ormonali di rilievo per cui suggeriamo un controllo dopo 2 anni dell’imaging e degli esami ormonali (aldosterone/renina ratio; cortisolo; androgeni surrenalici)
4) Il paziente ha una possibile secrezione autonoma di cortisolo per cui suggeriamo di effettuare la surrenectomia, ma solo dopo aver effettuato una PET con 18FDG per escludere un carcinoma surrenalico


La risposta corretta è la risposta numero: 2

Risposta Corretta Nr. 2

Il paziente, seppur non presenta le caratteristiche fenotipiche compatibili con Sindrome di Cushing ha un adenoma surrenalico a secrezione autonoma di cortisolo con complicanze metaboliche riconducibili a ipercortisolismo, per cui suggeriamo la surrenectomia

  • perchè
Gli adenomi surrenalici a secrezione autonoma di cortisolo sono caratterizzati da valori di cortisolemia dopo test di soppressione con Desametasone maggiori di 138 nmol/L (>5.0 μg/dL). La secrezione autonoma di cortisolo è caratterizzato dalla presenza di una lesione surrenalica scoperta incidentalmente e caratterizzata da un’eccessiva produzione di cortisolo, in assenza delle chiare manifestazioni fenotipiche caratteristiche della Sindrome di Cushing, quadro precedentemente definito “ipercortisolismo subclinico”. Diversi studi hanno dimostrato una maggior prevalenza di malattie ed eventi cardiovascolari nei pazienti con ipercortisolismo subclinico rispetto ai pazienti con adenomi non secernenti. Le principali comorbidità dimostrate in questi pazienti sono l’ipertensione arteriosa, le alterazioni glucidiche e lipidiche, l’incremento del grasso viscerale e una densità minerale ossea ridotta. In letteratura è stato inoltre dimostrato un miglioramento dei parametri metabolici, della qualità della vita ed una riduzione degli eventi cardiovascolari e dell’incidenza di fratture vertebrali in pazienti sottoposti a surrenectomia. Attualmente la surrenectomia è indicata in pazienti con secrezione autonoma di cortisolo e almeno due complicanze potenzialmente associate all’ipercortisolismo (diabete, ipertensione arteriosa, obesità, osteoporosi) di cui almeno una non controllata con la terapia medica.

Bibliografia di riferimento
  1. Fassnacht M, Arlt W, Bamcos I, Dralle H, Newell-Price J, et al. Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Eur J Endocrinol. 2016 Aug;175(2):G1-G34.
  2. Terzolo M, Pia A & Reimondo G. Subclinical Cushing's syndrome: definition and management. Clin Endocrinol (Oxf) 2012 76 12-18.
  3. Chiodini I, Albani A, Ambrogio AG, Campo M, De Martino MC, Marcelli G, Morelli V, Zampetti B, Colao A, Pivonello R & Group ABC. Six controversial issues on subclinical Cushing's syndrome. Endocrine 2017 56 262-266.
  4. Debono M & Newell-Price J. Subclinical hypercortisolism in adrenal incidentaloma. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes 2015 22 185-192
  5. Morelli V, Reimondo G, Giordano R, Della Casa S, Policola C, Palmieri S, Salcuni AS, Dolci A, Mendola M, Arosio M, Ambrosi B, Scillitani A, Ghigo E, Beck-Peccoz P, Terzolo M & Chiodini I. Long-term follow-up in adrenal incidentalomas: an Italian multicenter study. J Clin Endocrinol Metab 2014 99 827-834.


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