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Week Endo Quiz

 

Quiz Week Endo

QUIZ 182

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Cattive abitudini o qualcosa di più?

Marius, 50 anni, sovrappeso (BMI 28.2 Kg/m2), con prevalente accumulo di adipe viscerale, ha sempre avuto uno stile di vita non particolarmente salutare: a pranzo, in cantiere, mangia sempre panini con salumi, consuma birra quasi quotidianamente e trascorre il weekend a guardare le partite di calcio, anche se spesso si addormenta sul divano. Un pomeriggio avverte una forte cefalea associata a vertigini, pertanto effettua accesso in DEA, riferendo una sintomatologia analoga ricorrente negli ultimi 2-3 mesi. In pronto soccorso si riscontrano valori pressori molto elevati (PA 200/110 mmHg), in associazione ad una lieve ipokaliemia (K+ 3.2 mmol/L) e ad ipertrofia ventricolare sinistra all’ecofast. Viene dimesso con indicazione ad avviare Ramipril 10 mg/die ed Amlodipina 10 mg/die. Il Curante, conoscendo le abitudini alimentari di Marius, richiede il dosaggio della sodiuria delle 24 ore, che risulta aumentata ed impone delle restrizioni dietetiche, in particolar modo sul consumo di sale che il paziente cercherà di seguire, spaventato dal potenziale rischio di eventi cardiovascolari.

A distanza di 4 settimane dall’avvio della terapia, Marius non ha ancora conseguito il target pressorio, per cui viene associato Idroclorotiazide 25 mg/die e potassio cloruro 600 mg 2 compresse/die e viene richiesta una visita endocrinologica.

I colleghi richiedono l’esecuzione di un monitoraggio pressorio delle 24 ore con evidenza di compenso pressorio decisamente inadeguato, nonostante la significativa riduzione della sodiuria e l’apparente adeguata compliance alla terapia prescritta. A questo punto viene richiesto lo screening per le ipertensioni secondarie, in wash-out da terapia interferente, con tali riscontri:
  • Assenza di stenosi all’ecodoppler arterie renali
  • TSH 1.29 μUI/mL
  • p-normetanefrina 1250 pmol/L (V.N. <800), p-metanefrina 220 pmol/L (V.N. <400), p- 3metossitiramina <75 pmol/L, u24h-normetanefrina 452 μg/die (V.N. <350), u24hmetanefrina 203 μg/die (V.N. <250), u24h-3metossitiramina 300 μg/die (V.N. <550)
  • cortisolo dopo test di inibizione con desametasone 1 mg ripetuto in due occasioni (34- 28 μg/L)
  • ACTH h 8:00 6 pg/mL
  • aldosterone basale 210-235 pg/ml, renina diretta 2.2-1.3 mUI/L, seppur in presenza di persistente ipokaliemia (K+ 3.4 mmol/L)

Effettuata dunque TC addome con mezzo di contrasto con riscontro di surrene di sinistra iperplastico e di formazione nodulare di 10 mm a livello dell’aletta laterale del surrene destro, con densità <10 HU nelle scansioni basali.
Qual è la diagnosi più probabile?

Risposte
1) la diagnosi non è ancora formulabile, bisogna sottoporre il paziente a dei test dinamici
2) iperaldosteronismo primario associato a cosecrezione di cortisolo
3) secrezione autonoma di cortisolo
4) ipertensione arteriosa resistente essenziale a bassa renina


La risposta corretta è la risposta numero: 2

Risposta Corretta Nr. 2

Iperaldosteronismo primario associato a cosecrezione di cortisolo

  • perchè
l’iperaldosteronismo primario (Primary Aldosteronism - PA) rappresenta la più frequente causa di ipertensione arteriosa secondaria. La sua prevalenza aumenta con l’aumentare della severità dell’ipertensione, raggiungendo circa il 29% nei soggetti con ipertensione arteriosa resistente, che pertanto rappresenta un’indicazione, in accordo con le linee guida, alla ricerca di un’eventuale diagnosi di PA. Quest’ultimo si associa ad un aumentato rischio di danno d’organo, quale l’ipertrofia ventricolare sinistra e ad eventi cardio-cerebrovascolari, rispetto all’ipertensione essenziale. L’ipertensione arteriosa viene definita come resistente, qualora un adeguato intervento sullo stile di vita e il trattamento con la massima dose consentita o tollerata di almeno 3 farmaci, incluso un diuretico e solitamente un ACE inibitore o un bloccante recettoriale dell’angiotensina II ed un calcio antagonista, non siano in grado di garantire il raggiungimento del target pressorio. Inoltre, deve essere esclusa una condizione di pseudoresistenza, come la mancata aderenza alla terapia medica, l’effetto camice bianco e l’abuso di sale con la dieta. Per quest’ultimo aspetto, la letteratura suggerisce l’utilità della determinazione della sodiuria delle 24h, in assenza di terapia diuretica interferente. Un paziente con diagnosi di vera ipertensione arteriosa resistente dovrebbe essere sottoposto a ricerca delle eventuali ipertensioni secondarie, incluso il PA, come precedentemente menzionato.

Nel caso clinico presentato la secrezione catecolaminica, solo lievemente alterata, può essere correlabile alla dieta ipersodica ed alla verosimile coesistenza di apnee ostruttive notturne, visto l’habitus del paziente e la tendenza all’addormentamento diurno. Mentre la secrezione mineralcorticoide basale risulta francamente alterata: le correnti linee guida nazionali e internazionali suggeriscono l’opportunità di evitare l’esecuzione del test di conferma in casi particolarmente floridi (ipokaliemia spontanea, aldosterone >200 pg/ml e renina inferiore ai limiti di detezione del laboratorio), consentendo di porre diagnosi definitiva di PA. L’incompleta inibizione del cortisolo al test di soppressione con desametasone 1 mg può essere espressione di cosecrezione aldosterone-cortisolo.

Nonostante il riscontro di lesione surrenalica destra, compatibile con adenoma, non può essere posta diagnosi di forma unilaterale di PA. Il paziente dovrà essere sottoposto ad una procedura di cateterismo selettivo dalle vene surrenaliche per poter valutare l’opportunità di un trattamento chirurgico risolutivo.

Biliografia di riferimento
  1. Funder JW, Carey RM, Mantero F et al (2016) The management of primary aldosteronism: case detection, diagnosis, and treatment: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 101:1889–1916.
  2. Rossi GP, Bisogni V, Bacca AV et al (2020) The 2020 Italian Society of Arterial Hypertension (SIIA) practical guidelines for the management of primary aldosteronism. Int J Cardiol Hypertens 5:100029.
  3. Carey RM, Calhoun DA, Bakris GL et al. Resistant hypertension: detection, evaluation and management. A scientific statement from American Heart Association (AHA). Hypertension 2018; 72: e53-e90.
  4. Williams B, Mancia G, Spiering W et al. 2018 Practice guidelines for the management of arterial hypertension of the European Society of Hypertension (ESH) and the European Society of Cardiology (ESC). Blood Pressure 2018; 27:314-340.
  5. Parasiliti-Caprino M, Lopez C, Prencipe N et al (2020) Prevalence of primary aldosteronism and association with cardiovascular complications in patients with resistant and refractory hypertension. J Hypertens 38(9):1841–1848 3.
  6. Rossi GP, Auchus RJ, Brown M et al (2014) An expert consensus statement on use of adrenal vein sampling for the subtyping of primary aldosteronism. Hypertension 63:151–160.

Autori

Chiara Lopez
S.C. Endocrinologia, Diabetologia e Metabolismo U., Dipartimento di Scienze Mediche, Università
degli Studi di Torino; [email protected]
Mirko Parasiliti Caprino
S.C. Endocrinologia, Diabetologia e Metabolismo U., Dipartimento di Scienze Mediche, Università
degli Studi di Torino; [email protected]



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