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Week Endo Quiz

 

Quiz Week Endo

QUIZ 194

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Un caso di acromegalia…ma…come curarlo?

Anna, 60 anni, giunge all’ osservazione dell’endocrinologo, inviata dal ginecologo (da cui si era recata per un sospetto prolasso uterino) che, notando la prominenza delle bozze frontali, l’allargamento della piramide nasale, il prognatismo e l’anomalo allargamento delle estremità, pone il sospetto di acromegalia. La signora aveva riferito di aver aumentato il numero delle calzature nell’ultimo anno.

In anamnesi: obesità, ipertensione arteriosa, diabete mellito tipo 2 insorto da circa 10 anni, sindrome delle apnee ostruttive notturne in terapia domiciliare con C-PAP con beneficio; steatosi epatica con microlitiasi della colecisti asintomatica; colite aspecifica ed emorroidi; ernia discale lobare; pregressi episodi di tachiaritmia (BESV e BEV) e successiva recente diagnosi di tachicardia parossistica; circa 5 anni prima diagnosi di cardiopatia ischemica.
All’ obiettività: Peso 91 Kg, H 1.60 m, BMI 35,5 Kg/m2, PA 160/100 mmHg, Fc 80 bpm/Ritmica. Non segni o sintomi di ipopituitarismo.
Gli esami ormonali evidenziano: Ritmo del GH (ng/ml) 0’ 30’ 60’ 90’ 120’’ 7,4 6,9 7,7 8,2 9 Dosaggio IGF-I (ng/ml): 611 (v.n. per sesso ed età 81-225) HBA1c: 7% (4.3-5.9) RM regione diencefalo-ipofisaria con mdc:” L’ipofisi presenta a dx una irregolarità del profilo superiore, che appare lievemente convesso rispetto al controlaterale. Dopo gadolinio, nella zona sopradescritta si rileva una piccola area di basso segnale, rispetto al tessuto parenchimale circostante, come da verosimile microadenoma (diametro massimo di 8.5 mm), ipointensa in T2, che si estende nel seno cavernoso omolaterale, inglobando la carotide. Chiasma ottico non improntato. Infundibolo in asse”
Qual è il trattamento di prima linea?

Risposte
1) analoghi della somatostatina long acting per almeno 6 mesi prima dell’intervento neurochirurgico
2) intervento neurochirurgico per via transnasosfenoidale
3) analoghi della somatostatina long acting
4) antagonista del recettore del GH


La risposta corretta è la risposta numero: 3

Risposta Corretta Nr. 3

analoghi della somatostatina long acting

  • perchè
La terapia di scelta nell’acromegalia è l’asportazione chirurgica della lesione ipofisaria, principalmente mediante approccio endonasale endoscopico, da eseguire in centri con un neurochirurgo dedicato alle patologie sellari e parasellari. In mani esperte, la microchirurgia trans sfenoidale microscopica o endoscopica, determina un tasso di remissione iniziale dell'85% per i microadenomi e del 40-50% per i macroadenomi. L'invasione del seno cavernoso riduce la possibilità dell’asportazione completa della lesione.

L’asportazione parziale dell’adenoma (debulking), prima della terapia medica, può essere presa in considerazione in presenza di segni da effetto massa (compressione del chiasma ottico e/o dei nervi cranici) e prima di un trattamento radioterapico (per diminuire il volume da irradiare). Gli analoghi della somatostatina (SSA) sono la prima linea di trattamento nei pazienti che non possono essere curati chirurgicamente (vedi estesa invasione del seno cavernoso), in assenza di compressione del chiasma, o che presentano un elevato rischio operatorio e peri-operatorio per la presenza di comorbidità. Benché gli SSA inibiscano il rilascio di insulina, il diabete mellito non rappresenta una controindicazione perché l’assetto glicemico dell’acromegalia è fortemente correlato allo stato di malattia. In caso di malattia attiva, con scompenso glicemico, il controllo della malattia ottenuto mediante gli SSA, anche somministrati ad alte dosi, correla significativamente con il miglioramento del quadro glico-metabolico che andrà comunque monitorato.

L’antagonista del recettore del GH (Pegvisomant) è indicato nei pazienti che non hanno risposto in modo adeguato all’ intervento chirurgico e/o a radioterapia, e per i quali la terapia farmacologica con analoghi della somatostatina si è dimostrata inefficace nel normalizzare le concentrazioni di IGF-I o è risultata non tollerata.
Per Anna si è optato per la terapia con analoghi della somatostatina dopo valutazione multidisciplinare con neurochirurgo ed anestesista, vista la presenza di un microadenoma con estensione nel seno cavernoso, l’assenza di interessamento chiasmatico e la presenza di importanti comorbidità. Inoltre, la scelta terapeutica è sostenuta dalla presenza di ipointensità dell’adenoma in T2 alla RM, caratteristica di risposta favorevole agli analoghi della somatostatina secondo studi recenti.

Biliografia di riferimento
  1. Fleseriu M et al. A Pituitary Society update to acromegaly management guidelines. Pituitary. 2021 Feb;24(1):1-13. doi: 10.1007/s11102-020-01091-7.
  2. Giustina A et al. Multidisciplinary management of acromegaly: A consensus. Rev Endocr Metab Disord. 2020 Dec;21(4):667-678. doi: 10.1007/s11154-020-09588-z.
  3. Bonneville F et al. MRI T2 signal intensity and tumor response in patients with GH-secreting pituitary macroadenoma: PRIMARYS post-hoc analysis. Eur J Endocrinol. 2018 Dec 1:EJE- 18-0254.R2. doi: 10.1530/EJE-18-0254.
  4. Katznelson L et al. Endocrine Society. Acromegaly: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Nov;99(11):3933-51. doi: 10.1210/jc.2014-2700.
  5. Mazziotti G, Porcelli T, Bogazzi F, Bugari G, Cannavò S, Colao A, Cozzi R, De Marinis L, degli Uberti E, Grottoli S, Minuto F, Montini M, Spinello M, Giustina A. Effects of high-dose octreotide LAR on glucose metabolism in patients with acromegaly inadequately controlled by conventional somatostatin analog therapy. Eur J Endocrinol. 2011 Mar;164(3):341-7. doi: 10.1530/EJE-10-0811.

Autore
Antonio Bianchi
UOS di Malattie Ipotalamo-Ipofisarie, UOC di Endocrinologia e Diabetologia, Fondazione Policlinico
Universitario A. Gemelli, Roma
[email protected]

 



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