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QUIZ 248

Siamo spiacenti, non è possibile rispondere al questionario in questo momento.

Antò...fa caldo!

Nella torrida estate del 2003, Antonio, un uomo di 28 anni, accede al pronto soccorso di Catania per sensazione di obnubilamento, astenia e svenimento al protrarsi della posizione ortostatica. Alla valutazione clinica tutto di norma, eccezion fatta per il riscontro di tachicardia e valori pressori lievemente elevati (FC: 105 bpm e PA: 138/92 mmHg), ma Antonio riferisce di essere molto ansioso in questi contesti. Agli esami di routine venivano evidenziati alcune alterazioni elettrolitiche [potassio: 3.2 mmol/L (v.n. 3.5-5.0 mmol/L), magnesio: 0.73 mmol/L (v.n. 0.77 - 1.03 mmol/L)].
Pertanto, veniva effettuata infusione di soluzione elettrolitica e, in seguito a remissione della sintomatologia e normalizzazione dei valori elettrolitici, e Antonio veniva dimesso con diagnosi: “astenia marcata e prelipotimia associate a disionie imputabili a disidratazione”.
Da quell’evento passano 4 lunghi anni in cui Antonio non esegue esami o controlli, persiste la marcata astenia in alcuni periodi dell’anno, ma Antonio, memore dell’accesso, imputa il tutto al caldo e assume integratori.
Nel 2007 Antonio viene assunto e alle visite della medicina del lavoro vengono riscontrati valori pressori elevati (PA: 165/100 mmHg); Antonio riferisce nuovamente la sua ansia in tali contesti ma il medico del lavoro, non convinto, programma monitoraggio pressorio delle 24 ore (ABPM) e visita di controllo Endocrinologica.
Alla visita l’Endocrinologo valuta l’ABPM che mostra valori pressori fuori target (PA media nelle 24 ore: 152/98 mmHg) e, in considerazione dell’età e della storia clinica, effettua valutazione di cause secondarie di ipertensione con riscontro di valori elevati di rapporto aldosterone-renina (ARR) con ipokaliemia [potassio: 3.1 mmol/L, aldosterone: 520-490 ng/L (v.n. 22 – 353), renina: 1.0-0.9 mUI/L (v.n. 4.4 - 46.1), ARR: 520-544 ng/L/mUI/L con cut-off utilizzato 49 ng/L/mUI/L].
Pertanto, pone diagnosi di Iperaldosteronismo primario e ordina esecuzione di TC addome con mdc con riscontro di adenoma surrenalico destro di circa 18 mm.
Come dovrebbe proseguire l’iter diagnostico- terapeutico dell’Endocrinologo?

Risposte
1) Dovrebbe consigliare l’esecuzione di test di conferma e, solo in seguito a conferma biochimica di iperaldosteronismo primario, indicare esecuzione di cateterismo delle vene surrenaliche per valutare la lateralizzazione nella secrezione di aldosterone.
2) In considerazione della clinica e dell’età del paziente si possono evitare ulteriori accertamenti e il paziente può essere sottoposto a Surrenectomia destra.
3) Non è necessario eseguire il test di conferma, pertanto, si può procedere a valutare la lateralizzazione con il cateterismo delle vene surrenaliche.
4) La diagnosi va riconfermata con un altro valore di ARR prima di procedere.


La risposta corretta è la risposta numero: 2

Risposta Corretta Nr.2

n considerazione della clinica e dell’età del paziente si possono evitare ulteriori accertamenti e il paziente può essere sottoposto a Surrenectomia destra.

  • perchè
come specificato nelle linee guida del 2016, nei pazienti con età <35 anni con ipokaliemia spontanea, marcato eccesso di aldosterone e lesioni surrenaliche unilaterali con caratteristiche radiologiche compatibili con adenoma si può procedere alla surrenectomia senza eseguire ulteriori accertamenti nel valutare la lateralizzazione nella secrezione di aldosterone (risposta 3 non corretta).
La risposta n° 1 non è invece corretta, perché è vero che nei pazienti con un ARR positivo è raccomandata l’esecuzione di uno o più test per confermare o escludere la diagnosi, invece di procedere direttamente alla classificazione di sottotipo, ma nei pazienti con ipokaliemia spontanea, renina plasmatica soppressa e valori di aldosterone superiori a 200 ng/L (550 pmol/L) non è necessario effettuare ulteriori test di conferma (come ad esempio il test da infusione endovenosa di sodio, basato sulla rapida espansione della volemia che, inibendo l’attività di stimolo del sistema renina-angiotensina su sintesi e secrezione di aldosterone, ne riduce rapidamente i valori, o il test al captopril, fondato sull’azione del captopril, che inibisce la produzione di angiotensina II, determinando dunque una riduzione dei valori di aldosterone). Infine, anche la risposta n° 4 non è corretta perché il rapporto aldosterone/renina (ARR) del paziente risulta già francamente positivo in due occasioni e non sarebbe di grande aiuto effettuare una terza valutazione. Dal punto di vista biochimico, in questa situazione, potrebbe essere utile un test di conferma. Tuttavia, come precedentemente riportato, in presenza di iperaldosteronismo primario florido, giovane età e lesione surrenalica compatibile con adenoma, anche il test di conferma può essere evitato.

Bibliografia di riferimento
  1. Funder, John W et al. “The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline.” The Journal of clinical endocrinology and metabolism vol. 101,5 (2016): 1889-916. doi:10.1210/jc.2015- 4061
  2. Ng, Elisabeth et al. “Aldosterone, Renin, and Aldosterone-to-Renin Ratio Variability in Screening for Primary Aldosteronism.” The Journal of clinical endocrinology and metabolism vol. 108,1 (2022): 33-41. doi:10.1210/clinem/dgac568
  3. Reincke M, Bancos I, Mulatero P, Scholl UI, Stowasser M, Williams TA. Diagnosis and treatment of primary aldosteronism. Lancet Diabetes Endocrinol. 2021 Dec;9(12):876-892. doi: 10.1016/S2213-8587(21)00210-2. PMID: 34798068.
  4. Yang Y, Reincke M, Williams TA. Prevalence, diagnosis and outcomes of treatment for primary aldosteronism. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2020 Mar;34(2):101365. doi: 10.1016/j.beem.2019.101365. Epub 2019 Dec 5. PMID: 31837980.
  5. Lin CH, Lin CH, Chung MC, Hung CS, Tseng FY, Er LK, Jia-Yin Hou C, Lin YH, Wu VC, Cheng HM, Kao HL, Wu KD, Lai TS. Aldosterone-to-renin ratio (ARR) as a screening tool for primary aldosteronism (PA). J Formos Med Assoc. 2023 May 10:S0929-6646(23)00145-6. doi: 10.1016/j.jfma.2023.04.019. Epub ahead of print. PMID: 37173226.
  6. Hung A, Ahmed S, Gupta A, Davis A, Kline GA, Leung AA, Ruzicka M, Hiremath S, Hundemer GL. Performance of the Aldosterone to Renin Ratio as a Screening Test for Primary Aldosteronism. J Clin Endocrinol Metab. 2021 Jul 13;106(8):2423-2435. doi: 10.1210/clinem/dgab348. PMID: 34008000.
Autori
Dr. Matteo Procopio
S.C. Endocrinologia, Diabetologia e Metabolismo U., Dipartimento di Scienze Mediche, Università degli Studi di Torino;
[email protected]


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