Quando due ormoni sono meglio di uno
Giunge alla nostra attenzione inviata dal Curante una donna di 37 anni per sospetto ipercortisolismo endogeno.
In anamnesi ipertensione arteriosa in triplice terapia, eradicazione di H. Pylori (2009), parto cesareo (2013). Durante la visita riferisce aumento ponderale, crampi notturni agli arti inferiori, assenza di flussi mestruali da tre mesi, astenia e malessere generale.
All’esame obiettivo si documenta:
- obesità centripeta
- BMI 33 kg/m2, CV 97 cm
- Irsutismo • facies lunaris
- buon controllo pressorio (PA 120/70 mmHg)
Da una prima valutazione biochimica emergono:
- cortisolo libero urinario (CLU) 502 μg/24h (v.n. 10-110)
- cortisolo dopo test di Nugent 21.5 μg/dl (v.n. <1.8)
- ACTH 134 pg/ml (v.n. 5-60)
- dislipidemia mista con trigliceridi 208 mg/dl (v.n. <170) e LDL 157 mg/dl (v.n. <114)
- alterata glicemia a digiuno (109 mg/dl, v.n. <100)
- lieve ipokaliemia (3.4 mEq/L, v.n. 3.5-5.0)
Nella norma emocromo, funzionalità epatica e renale.
Per quanto concerne la restante funzionalità ipofisaria:
ipotiroidismo ed ipogonadismo centrali con
- TSH 1.0 mcIU/ml (v.n. 0.55-4.78)
- fT3 2.15 pg/ml (v.n. 2.20-4.40)
- fT4 0.86 ng/dl (v.n. 0.89-1.76)
- 17beta-estradiolo 24.5 pg/ml (v.n. >25)
- FSH 1.5 mIU/ml (v.n. 2.5-10.2)
- LH 1.8 mIU/ml (v.n. 1.9-12.5)
nella norma la secrezione mammo-somatotropa
DHEAS 2.60 μg/ml (v.n. 0.05-2.40)
nella norma i restanti androgeni
Dopo aver riconfermato la presenza di ipercortisolismo, richiediamo gli esami per la definizione eziologica tra malattia di Cushing (MC) e secrezione ectopica di ACTH (EAS). Al test di soppressione con desametasone ad alte dosi Δcortisolo = -38% (cut-off per MC: ≥-50%), al test di stimolo con hCRH ΔACTH = +37% (cut-off per MC: ≥+35%) e Δcortisolo = +22% (cut-off per MC: ≥+14%), al test di stimolo con desmopressina ΔACTH e Δcortisolo = +6%; la RM ipofisi mostra asimmetria del parenchima ghiandolare senza evidenza di lesioni focali; la TC total body è negativa per eteroplasie. Si decide di eseguire cateterismo selettivo dei seni petrosi (BIPSS) misurando i livelli di ACTH prima e dopo 3’, 5’ e 10’ dallo stimolo con hCRH 100 μg ev. Il giorno antecedente il BIPSS si esegue una raccolta urine per CLU che risulta 437 μg/24h (v.n.: 10-110). I risultati del BIPSS sono riportati nella tabella seguente (cut-off ACTH per MC: gradiente basale ≥2, gradiente picco ≥3).
IPS: seno petroso inferiore; P: periferia.
