"Non tutte le sincopi vengono per nuocere"
Uomo di 55 anni ricoverato per episodio sincopale. Riferisce nell’ultimo mese la comparsa di palpitazioni, vomito, dolori addominali, astenia e perdita di peso di circa 7 kg.
Anamnesi patologica remota: Diabete mellito di tipo 1 in terapia insulinica (Insulina rapida: 4 UI a colazione, 6 UI a pranzo e 4 UI a cena. Insulina lenta: 14 UI la sera prima di andare a letto).
Il paziente si presenta intensamente astenico, agitato, ma orientato nel tempo e nello spazio. Disidratazione di cute e mucose, polipnea, MV lievemente aspro su tutto il torace, toni cardiaci validi e ritmici, vomito intermittente, addome trattabile e non dolente alla palpazione superficiale e profonda. Peso: Kg 80.0, P.A. 85/50 mmHg, FC 88 bpm, SpO2 99%.
Gli esami di laboratorio richiesti inizialmente (ore 8:30 del mattino, a digiuno da 10 ore) mostrano: glicemia 60 mg/dl (70-110), sodiemia 127 mEq/l (136-145), potassiemia 6.0 mEq/l (3.5-5.1), emocromo nella norma, ad eccezione dell’Hct 58% (39.5-50.3), creatininemia 0.8 mg/dl (0.6-1.3), azotemia 66 mg/dl (15-56), TSH 0.01 microU/ml (0.3-4.9), FT4 2.5 ng/ml (0.7-1.8), FT3: 7.1 pg/ml (2.2-4.2)
Considerato il quadro clinico e laboratoristico del soggetto in questione, qual è la strategia più corretta per il trattamento iniziale del paziente?
Risposte
1) Iniziare terapia con Metimazolo 5 mg: 2 cpr al dì, in attesa di cortisolemia ed eventuale test di stimolo con ACTH per escludere iposurrenalismo2) Bolo di 250 mg di Idrocortisone, associato a reidratazione con infusione endovenosa rapida di 1000 ml di soluzione glucosata entro la prima ora. Valutare l'utilizzo di Metimazolo dopo iter diagnostico atto a identificare la natura della tireotossicosi3) Bolo di 100 mg di Idrocortisone immediatamente, seguito da 200 mg di Idrocortisone nelle 24 ore successive in infusione continua; reidratazione con infusione endovenosa rapida di 1000 mL di soluzione salina isotonica entro la prima ora. Iniziare terapia con Metimazolo 5 mg: 2 cpr al dì
4) Reidratazione con infusione endovenosa rapida di 1000 ml di soluzione glucosata entro la prima ora e iniziare immediatamente terapia con BetaBloccante per mitigare i sintomi della tireotossicosi
La risposta corretta è la risposta numero:
3
Risposta Corretta Nr. 3
Bolo di 100 mg di Idrocortisone immediatamente, seguito da 200 mg di Idrocortisone nelle 24 ore successive in infusione continua; reidratazione con infusione endovenosa rapida di 1000 mL di soluzione salina isotonica entro la prima ora. Iniziare terapia con Metimazolo 5 mg: 2 cpr al dì
Il quiz presenta un quadro clinico e laboratoristico altamente suggestivo per insufficienza surrenalica acuta (astenia, vomito, disidratazione, episodio di sincope, ipotensione arteriosa, iponatriemia, iperkaliemia e ipoglicemia).
Tale ipotesi, corroborata dalla presenza in anamnesi di diabete mellito di tipo 1 e dal contestuale riscontro di tireotossicosi, orienta il medico verso l’ipotesi della slatentizzazione di una possibile Sindrome Poliendocrina Autoimmune (SPA) di tipo 2.
Le forme autoimmuni sono infatti, dalla seconda metà del 20° secolo, le varianti eziologiche più frequenti di insufficienza surrenalica, dopo aver superato negli anni 50’ le forme secondarie al bacillo tubercolare[1].
Il 60 % delle forme di iposurrenalismo primitivo si inserisce all’interno di un quadro di SPA la cui forma più comune è proprio la tipo 2. Inoltre, l’incidenza della tireotossicosi in pazienti con la malattia di Addison è di circa il 5%, quasi dieci volte maggiore rispetto a quello della popolazione generale.[1]
La sintomatologia dovuta a tale processo patogenetico nella maggior parte dei casi si manifesta a seguito della distruzione di più del 90% del parenchima della ghiandola surrenalica o, più in generale, ad eventi morbigeni sistemici non supportati da un’ adeguata secrezione endogena di cortisolo[1]. Nel caso specifico, la tireotossicosi aumenta ulteriormente la quota di cortisolo metabolizzato per una maggiore attività della Δ4, 5-reduttasi a livello epatico, ma il tutto non viene compensato da un proporzionale aumento della produzione corticosteroidea [2].
Le ultime linee guida internazionali dell’Endocrine Society, riguardo l’insufficienza surrenalica, invitano ad impostare, in acuto, nei pazienti con sintomi suggestivi per crisi surrenalica, una terapia immediata con idrocortisone ev. ad una dose appropriata prima della disponibilità dei risultati di esami diagnostici specifici, secondo la posologia indicata nella risposta corretta[3.]
Riguardo la tireotossicosi diagnosticata già dal primo prelievo di sangue al ricovero del paziente, in base all’ipotesi diagnostica di base, potrebbe essere dovuta ad un’Hashitossicosi in una Tiroidite di Hashimoto (tireopatia più frequentemente presente nella SPA2) o ad un Morbo di Basedow (tireopatia autoimmune che può far parte del quadro di una SPA2 ed in generale causa in assoluto più frequente di ipertiroidismo); nel dubbio diagnostico si potrebbe, comunque, iniziare terapia con basse dosi di metimazolo[4].
L’utilizzo del betabloccante non è indicato per l’assenza di sintomatologia eclatante di tireotossicosi, ipotensione arteriosa e bassi livelli glicemici in paziente in terapia insulinica.
Bibliografia di riferimento
- Brandão Neto R.A. & de Carvalho J.F., Diagnosis and classification of Addison’s disease (autoimmune
adrenalitis). Autoimmunity Reviews. 2014; 13(4-5): 408–411.
- Naik D, Jebasingh KF, et al., Delayed Diagnosis of Graves’ Thyrotoxicoisis Presenting as Recurrent
Adrenal Crisis in Primary Adrenal Insufficiency. Journal of Clinical and Diagnostic Research: JCDR.
2016; 10(4): OD20-OD22.
- Bornstein, Allolio et al., Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine
Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2016; 101(2):
364–389.
- Ross, Burch, et al., American Thyroid Association Guidelines for Diagnosis and Management of
Hyperthyroidism and other causes of Thyrotoxicosis Thyroid. 2016; 26(10): 1343-1421.
Siamo spiacenti, non è possibile rispondere al questionario in questo momento.
