Un paziente di 59 anni si recava dal suo medico di famiglia e poi dal neurologo per violenta cefalea insorta improvvisamente circa 10 giorni prima, non responsiva a terapia con paracetamolo o FANS, ma responsiva alla terapia cortisonica (betametasone 4 mg/die per 7 giorni), successivamente sospesa.
In anamnesi, riferito trattamento in corso con cardioaspirina (ASA) per sospetto forame ovale pervio, in corso di accertamenti.
Il paziente eseguiva Risonanza Magnetica (RM) encefalo (Figura 1).
A distanza di qualche giorno dalla RM, il paziente eseguiva esami ormonali suggestivi di iposurrenalismo, ipotiroidismo ed ipogonadismo centrali oltre a ipoprolattinemia : ACTH 9.7 pg/ml (4.7-48.8), cortisolo 2.2 mcg/dl (4.5-24), PRL 1.91 ng/ml (4-15), Testosterone 0.6 ng/ml (2.8- 8.0), FSH 2.2 mU/ml (1.5-12.4), LH 1.24 mU/ml (2-12), TSH 1.11 μUI/mL (0.4-4.5), FT3 1.87 pg/ml (2-4.4), FT4 0.57 ng/dl (0.7-1.4), IGF-I 100 ng/ml (55-186)
Successivamente, a distanza di 3 settimane dai precedenti esami il paziente ripeteva esami che confermavano il deficit di PRL, ACTH, TSH (ACTH 8.5 pg/ml, cortisolo 141.7 nmol/l (101-536), PRL 1.64 ng/ml, TSH 1.17 μUI/ml, FT4 0.6 ng/dl. Iniziava pertanto terapia ormonale sostitutiva dapprima con idrocortisone a cui dopo qualche giorno aggiungeva levotiroxina.
Risposte
Apoplessia in microadenoma ipofisario
Perchè:
Il quadro clinico e neuroradiologico (e anche la concomitante terapia con ASA) suggeriscono una apoplessia ipofisaria, evento raro, potenzialmente fatale, che consiste in un infarcimento emorragico della ghiandola ipofisaria che, più frequentemente, si verifica nel contesto di un macroadenoma ipofisario preesistente. L’apoplessia in un microadenoma ipofisario è invece evento anedottico, così come i deficit ormonali osservati. A tal proposito, nel nostro caso va anche considerata la difficoltà diagnostica nello stabilire un reale deficit secondario di cortisolo in un soggetto con recente utilizzo di corticosteroidi a lunga emivita. Infine, l’ipoprolattinemia, rara, ma tipicamente presente nell’apoplessia ipofisaria.
Nelle immagini riportate, la lesione presenti un segnale disomogeneamente ipointenso con piccola componente centrale iperintensa nelle sequenze T1w per la presenza di una componente emorragica. Nel caso clinico proposto, veniva data indicazione, oltre che ad assumere da subito terapia sostitutiva con Cortone Acetato ed LT4, a ripetere una RM ipofisi a distanza di un mese. La RM ipofisi eseguita successivamente confermava il sospetto di emorragia intra-ipofisaria in fase di risoluzione con residua areola di necrosi intraghiandolare, e con successiva indicazione a controllo clinico, ormonale e di imaging con RM a distanza di 3-6 mesi. Il decorso dell’apoplessia nei microadenomi è infatti quasi sempre benigno e solo raramente richiede l’intervento neurochirurgico.
Le risposte 1) e 3) e 4), invece, possono considerarsi errate in quanto le immagini RM, insieme al correlato clinico, non depongono né per una lesione adenomatosa cistica pura né per un craniofaringioma né per una cisti della tasca di Rathke.
Generalmente, un microadenoma è più omogeneo; un profilo maggiormente lobulato, un ispessimento nodulare della parete o spessore >2 mm, le calcificazioni parietali, le caratteristiche miste solido/cistiche con un enhancement non omogeneo, a carattere quasi reticolare, è più tipico del craniofaringioma. Invece, caratteristiche utili ma non specifiche della cisti della tasca di Rathke sono il profilo regolare e l’assenza di ispessimenti nodulari significativi della parete. Caratteristiche maggiormente specifiche, invece, sono da considerarsi il riscontro di noduli intracistici e ispessimento delle pareti inferiore ad 1 mm o compreso tra massimo 1-2 mm.
E’ importante ricordare infine che la componente cistica di una lesione ipofisaria si caratterizza per un aspetto ipointenso nelle sequenze T1w, differentemente dalla componente ematica che risulta iperintensa nelle medesime sequenze.
Il nostro caso clinico pone l’attenzione sulla importanza della correlazione clinico-neuroradiologico-laboratoristica in un raro caso di apoplessia ipofisaria in un microadenoma.
BIB LIOGRAFIA
AUTORI
Penelope Giambò e Antonio Bianchi
UOS di Malattie Ipotalamo-Ipofisarie, UOC di Medicina Interna, Endocrinologia e Diabetologia, Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli, Roma.
Proponente:
Antonio Bianchi antonio.bianchi@policlinicogemelli.it
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