Enrica, 78 anni, è stata sottoposta a spleno-pancreasectomia distale all’età di 75 anni per un NET G1 non funzionante del corpo pancreatico di 38 mm (TNM ed. 8, pT2, N0, MX).
In anamnesi: pregressa mastectomia destra per adenocarcinoma mammario seguita da chemioterapia e radioterapia con follow-up oncologico negativo; dislipidemia in terapia con associazione di rosuvastatina/ezetimibe, diabete secondario all’intervento di pancreasectomia parziale in terapia insulinica basal-bolus; reflusso gastro-esofageo per cui protettore gastrico al bisogno. Durante il follow-up eseguito presso altro Servizio specialistico si è sottoposta ad indagini morfologiche (TC/RMN) e funzionali (PET/TC 68Ga-DOTATOC) risultate negative per recidiva di malattia. Giunge a valutazione ambulatoriale con esami recenti che mostrano livelli di cromogranina A al di sopra del limite di riferimento (193 ng/ml, vn <102) in riferita difficoltà a sospendere per un periodo di tempo congruo il protettore gastrico e in presenza di funzione renale nei limiti, NSE in range di normalità (12 mcg/L, vn <13). Porta in visione una RMN addome con mdc eseguita l’anno precedente senza evidenza di reperti di rilievo.
Viene richiesta una PET/TC 68Ga-DOTATOC che evidenzia un’areola di intenso uptake in sede perigastrica posteriore in corrispondenza di immagine nodulariforme per cui viene raccomandato approfondimento.
Nel sospetto di possibile recidiva la paziente viene sottoposta a TC addome con mdc in cui, nella sede anatomica della captazione della PET/TC 68Ga-DOTATOC, posteriormente al fondo/corpo gastrico, viene riscontrata una lesione rotondeggiante a margini netti del diametro massimo di circa 12 mm dotata di contrast-enhancement, compatibile con splenosi (figura)
Risposte
Scintigrafia con globuli rossi denaturati marcati (Tc-99m DRBC)
Perchè:
La splenosi è una condizione benigna caratterizzata dall’impianto di tessuto splenico in sedi eterotopiche, che può rendersi evidente anche a distanza di mesi o anni a seguito di una splenectomia o un trauma splenico. Gli impianti di tessuto splenico si osservano prevalentemente nella cavità addominale, in particolare in sede pancreatica, gastrica, al piccolo intestino e, in rari casi, anche a livello surrenalico. Tuttavia, sono stati descritti casi di splenosi anche in sede toracica e pelvica (1). I noduli di splenosi svolgono la stessa funzione della milza e sono generalmente asintomatici. Poiché possono mimare diverse entità patologiche tra cui tumori primitivi o metastasi, il corretto inquadramento diagnostico è essenziale per evitare accertamenti invasivi non necessari.
Il meccanismo di captazione dei foci di splenosi alla PET/TC 68Ga-DOTATOC/DOTATATE è legato all’espressione dei recettori della somatostatina di tipo 2 (SSTR2) da parte di alcune cellule del sistema immunitario, come i macrofagi, e da parte delle cellule endoteliali dei seni venosi splenici. All’imaging TC le aree di splenosi presentano caratteristiche simili al normale tessuto splenico, con un contrast enhancement che varia in relazione alle dimensioni: lesioni <3 cm mostrano generalmente un enhancement omogeneo in fase arteriosa, mentre lesioni >3 cm possono presentare un enhancement irregolare, dato il maggior contenuto di polpa bianca e rossa. Anche alla RMN l’aspetto della splenosi è simile a quello del normale tessuto splenico, ovvero ipointenso nelle immagini T1 pesate (T1WI) e iperintenso in quelle T2 (T2WI) (2).
La scintigrafia con globuli rossi denaturati marcati (Tc-99m DRBC) rappresenta il gold standard tra le metodiche non invasive per la diagnosi di splenosi. Questa tecnica utilizza globuli rossi del paziente marcati che vengono fagocitati dai macrofagi mononucleati del tessuto splenico ed in esso selettivamente sequestrati, confermando la diagnosi con alta sensibilità e specificità (1,3) (risposta 2 corretta). Dopo consulto con i Medici Nucleari, è stata programmata per la paziente una scintigrafia con globuli rossi denaturati marcati (Tc-99m DRBC) che ha permesso di confermare la diagnosi di splenosi nella sede descritta alla TC mdc, risultata captante alla PET/TC 68Ga-DOTATOC. Il sospetto di recidiva è stato pertanto escluso ed è stato proseguito il regolare follow-up.
Sebbene la diagnosi possa essere confermata tramite caratterizzazione istologica, trattandosi di una condizione benigna vengono preferite le tecniche di imaging sopra citate per evitare procedure invasive come la biopsia (o l’agoaspirato) (1) (risposta 1 errata).
I foci di splenosi possono mostrare una captazione alla 18F-FDG PET/TC che quindi non rappresenta una metodica specifica e pertanto non aiuta a discriminare tra la presenza di tessuto splenico e tessuto tumorale (risposta 3 errata).
Differentemente, la scintigrafia con leucociti marcati (Tc-99m HMPAO) è raccomandata per individuare siti occulti di infezione come può avvenire, ad esempio, nei casi di sospetta endocardite, osteomielite e nella febbre di origine sconosciuta (4) (risposta 4 errata).
Bibliografia di riferimento
AUTORI
Giuseppina De Filpo gdefilpo@ao.pr.it
Medicina Interna ad Indirizzo Onco-Endocrinologico, Azienda Ospedaliera-Universitaria di Parma
PROPONENTE
Barbara Altieri
Dipartimento di Medicina e Chirurgia, Università di Parma e Malattie del Metabolismo, Azienda Ospedaliera-Universitaria di Parma