Carcinoma neuroendocrino della mammella


Coordinatore

  • Roberto Baldelli

Contatto
 


Presentazione

Cellule neuroendocrine (NE) sono presenti quasi ubiquitariamente nell’organismo con preferenza particolare per il tratto gastrointestinale e i bronchi piuttosto che in organi endocrini.

Iperplasia delle cellule NE è descritta in diversi organi, quale l’ iperplasia enterocromaffine – like (ECL) delle cellule dello stomaco, l’iperplasia delle cellule NE del polmone e l’ iperplasia delle cellule C della tiroide.

E’ descritto, seppure raramente, il carcinoma neuroendocrino della mammella (B-NEC) la cui storia naturale e i cui meccanismi determinanti devono essere ancora indagati e stabiliti. Il B-NEC rappresenta una variante rara di carcinoma mammario con meno di 40 casi riportati nella letteratura internazionale. Nel 2003, l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha definito il carcinoma neuroendocrino mammario (B-NEC) come un sottotipo di carcinoma mammario invasivo nel cui contesto il 50% delle cellule tumorali esprime marcatori neuroendocrini (cromogranina, sinaptofisina ed enolasi neuronospecifica). L'incidenza del B-NEC è del 2-5%, pari allo 0,1% di tutti i tumori della mammella e l'1% di tutti i tumori neuroendocrini.

I B-NEC deriverebbero da una trasformazione neuroendocrina delle cellule del tessuto carcinomatoso mammario piuttosto che da cellule endocrine. Essi includono il carcinoma neuroendocrino solido, quello a grandi cellule, e quello a piccole cellule. I dati della letteratura sul comportamento biologico e la prognosi di questi tumori sono insufficienti. Il carcinoma neuroendocrino solido è considerato una neoplasia ben differenziata, mentre quelli a piccole cellule e carcinomi a grandi cellule sono scarsamente differenziati. Alcuni autori hanno proposto che i pazienti con un carcinoma solido hanno una prognosi migliore; la differenziazione mucinosa e la positività per i recettori degli estrogeni e progesterone sono considerati anche fattori prognostici favorevoli.

Paragonati al carcinoma duttale invasivo, i B-NEC sono più aggressivi, con una maggiore tendenza per recidiva locale e a distanza e la sopravvivenza globale più bassa, è stato infatti dimostrato che la differenziazione neuroendocrina è un fattore prognostico sfavorevole indipendente dalla presenza dei recettori per gli estrogeni/progesterone.


Obiettivi

La finalità di questo GdS è la creazione di una banca dati e di una banca tissutale di B-NEC che consenta di condividere informazioni epidemiologiche, biochimiche e molecolari su questo raro tumore che contribuiscano all’identificazione di marcatori immunoistochimici di differenziazione neuroendocrina.
 

 

 
 
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