Affiliated to European Society of Endocrinology
 

Week Endo Quiz

 

Quiz Week Endo

QUIZ 84

Siamo spiacenti, non è possibile rispondere al questionario in questo momento.

"...Ma che importanza ha il fosforo?..."

Un uomo di 52 anni si presenta alla nostra osservazione, poiché ha riportato una ulteriore frattura vertebrale dopo aver sollevato un vaso da terra. Riferisce che nel passato ha già subito due fratture vertebrali, una frattura omerale ed una frattura di fe more. Lamenta inoltre un notevole senso di astenia, che non recede nonostante sia stato sottoposto a numerose terapie. Poiché l’inizio della storia riguardante la fragilità scheletrica data da circa 5 anni, in questo lasso di tempo è stato visitato da nume rosi sanitari, i quali lo hanno sottoposto a terapia con farmaci atti a rafforzare la resistenza del tessuto scheletrico, oltre a calcio e vitamina D a vari dosaggi. Il paziente mostra i risultati degli esami densitometrici eseguiti a livello lombare e fem orale, che indicano una lenta ma continua tendenza al peggioramento. Il paziente ci mostra un pacco di analisi e radiografie e la moglie aggiunge, con un po’ di scetticismo, che, secondo il parere dei sanitari, non hanno mai evidenziato nulla di rilevante,  tanto, il fosforo non ha importanza. Gli ultimi esami , durante terapia solo con calcio e vitamina D dimostravano

Tabella
Non alterazioni rilevanti dell’emocromo e del protidogramma con elettroforesi. Le numerose radiografie effettuate dal paziente in occasione di tutti gli episodi fratturativi non mostravano alterazioni radiologiche dell’osso, come le diverse MOC eseguite nel tempo. Fra gli esami eseguiti durante 5 anni di storia di fratture da fragilità, spicca una costante e severa riduzione della fosforemia al di sotto dei limiti inferiori della norma, in assenza di significative oscillazioni dei diversi parametri valutati, incluso il PTH sempre normale.
 
 

Quale fra se seguenti ipotesi diagnostiche è la più verosimile ?

Risposte
1) osteoporosi severa
2) osteomalacia
3) metastasi scheletriche multiple
4) morbo di Paget poliostotico


La risposta corretta è la risposta numero: 2

Risposta Corretta Nr. 2

Ostemalacia

  • perchè
Anche se le fratture rappresentano l’evento che conferisce dignità clinica all’osteoporosi, è noto che in questa malattia tutte le analisi sono nella norma, ove si eccettuino modesti scostamenti al di sopra dei limiti superiori dei valori della fosfatasi alcalina e della calciuria. Risulta improbabile la terza diagnosi; ciò in rapporto al fatto che una storia ed una sopravvivenza di così lunga durata mal si conciliano con una neoplasia con metastasi ossee. Anche se l’aumento dei valori della fosfatasi alcalina può suggerire la diagnosi di morbo di Paget in discussione, in questa malattia non si rilevano mai valori ridotti di fosforo, a meno che non concomiti una condizione di iperparatiroidismo primitivo, situazione per altro poco frequente e, nel caso , non suggerita dal ripetuto rilievo di PTH normale e soprattutto dall’assenza di lesioni radiologiche tipiche. Il rilievo costante di ipofosforemia, unitamente all’aumento dei valori della fosfatasi alcalina e normo-calcemia, indirizza verso un disordine del metabolismo dei fosfati, causante osteomalacia. In situazioni cliniche di questo tipo il passo successivo è quello di valutare il trasporto tubulare dei fosfati al fine di stabilire se la causa è renale oppure intestinale.(1).
La diagnosi finale del paziente è stata di osteomalacia oncogenica, sostenuta da un piccolo tumore localizzato a livello delle fosse nasali; il tumore produceva fibroblast growth factor 23, che determina una perdita renale del fosforo a livello del tubulo prossimale. Il paziente, dopo un anno dalla rimozione del tumore ha completamente recuperato la sua attività fisica e non lamenta più il senso di debolezza che lo tormentava dall’’inizio della malattia. Questo era giustificato dai valori estremamente ridotti dei fosfati (un rilievo spesso trascurato) attualmente ritornati nell’ambito della norma..
 

Bibliografia di riferimento

  1. Minisola S, Peacock M, Fukumoto S, Cipriani C, Pepe J, Tella SH, Collins MT. Tumour-induced osteomalacia. Nat Rev Dis Primers. 2017 Jul 13;3:17044.
  2.  Michigami T, Ozono K. Roles of Phosphate in Skeleton. Front Endocrinol (Lausanne). 2019; 10:180. doi: 10.3389/fendo.2019.00180.
  3. Carpenter, T. O. Primary disorders of phosphate metabolism. EndoText  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279172/ (2014).


Siamo spiacenti, non è possibile rispondere al questionario in questo momento.


 
 
 
Copyright © 2020 | SICS S.r.l. - Via Boncompagni 16 - 00187 Roma | Partita IVA: 07639150965 - Tel. +39 06 89272802