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Week Endo Quiz

 

Quiz Week Endo

QUIZ 99

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"Un brutto colpo..."

Si reca in Pronto Soccorso una donna di 73 anni per confusione mentale e astenia, insorti dopo un episodio di gastroenterite acuta. All'ingresso, la paziente appare confusa e marcatamente astenica, con cute pallida e mucose disidratate, PA 100/60 mmHg, FC 85 B/min, TC 37,8 C°.
Gli esami di laboratorio eseguiti al PS sono nella norma ad eccezione di una grave iponatremia (Na 112 meq/L) ed una lieve ipokaliemia (K 3,1 meq/L). La paziente viene sottoposta in urgenza a reidratazione con supplementazione elettrolitica. In seconda giornata viene trasferita presso la Unità Operativa di Endocrinologia.
All'anamnesi: assenza di patologie internistiche degne di nota ad eccezione di un riferito ipotiroidismo non documentato, trattato con levotiroxina 50 mcg/die (350 mcg/settimana - 0,65 mcg/Kg/die) da circa 3 anni ed un'iperuricemia trattata con allopurinolo. Riferisce, inoltre, di aver subito un trauma cranico commotivo nel 2015.
All'ingresso gli esami di laboratorio sono:

 

 
tabella
Viene, dunque, eseguito un test all'ACTH (1 mcg iv):
- cortisolo basale 1,6 mcg/mL;
- cortisolo 20' 8,4 mcg/mL;
- cortisolo 30' 10,0 mcg/mL.
La RM encefalo eseguita dopo qualche giorno si dimostra negativa per la presenza di masse ipofisarie.
Dopo la necessaria stabilizzazione del quadro clinico acuto, quale tra le seguenti vi sembra la terapia domiciliare cronica più appropriata per la paziente?

Risposte
1) Cortisone acetato 25 mg 1 cp al mattino + Fludrocortisone 0,1 mg 1 cp/die; ridurre Levotiroxina a 175 mcg/settimana (25 mcg/die).
2) Cortisone acetato 25 mg 3/4 cp al mattino + 1/4 cp al pomeriggio; aumentare Levotiroxina a 525 mcg/settimana (75 mcg/die).
3) Cortisone acetato 25 mg 3/4 cp al mattino + 1/4 cp al pomeriggio; Fludrocortisone 0,1 mg 1 cp/die; sospendere Levotiroxina.
4) Utilizzare solo Fludrocortisone 0,1 mg 1 cp/die; aumentare Levotiroxina a 525 mcg/settimana (75 mcg/die).


La risposta corretta è la risposta numero: 2

Risposta Corretta Nr. 2

Cortisone acetato 25 mg 3/4 cp al mattino + 1/4 cp al pomeriggio; aumentare Levotiroxina a 525 mcg/settimana (75 mcg/die).

  • perchè
La paziente è affetta da ipopituitarismo come dimostrato dai livelli inappropriatamente soppressi di TSH e dai livelli inappropriatamente normali, anche se ai limiti bassi, di ACTH rispetto ai bassi valori di cortisolo. Il test con 1 mcg di ACTH, inoltre, documenta una parziale risposta surrenalica allo stimolo con corticotropina, tipica di un iposurrenalismo secondario. La causa di tale condizione è, verosimilmente, da riferire al trauma cranico contusivo subito 3 anni prima dalla paziente. Tale tesi è supportata dalla RM encefalo con MDC risultata negativa per presenza di neoformazioni della regione sellare. L'ipopituitarismo è una patologia rara e sotto-diagnosticata negli anziani, dal momento che i suoi sintomi sono spesso aspecifici, eterogenei e possono essere facilmente correlati all'età e alle morbidità associate. Un trauma cranico può frequentemente causare un’alterazione funzionale della ghiandola ipofisaria attraverso diversi meccanismi tra cui: un trauma diretto in regione sellare; un'interruzione della vascolarizzazione adenoipofisaria o ancora un'alterazione della barriera emato-encefalica che, in alcuni casi, può condurre allo sviluppo di auto-anticorpi con insorgenza di un'ipofisite autoimmune. Quest'ultimo meccanismo potrebbe spiegare l'insorgenza di un ipopituitarismo anche fino a due anni dopo il trauma cranico.
Nei soggetti più anziani un'iponatremia può rappresentare la manifestazione d'esordio di un ipopituitarismo. Fino all’80% dei pazienti di età maggiore di 65 anni, affetti da tale patologia, può presentare iponatremia anche grave, mentre questa è presente solo nell'1% del totale dei pazienti ipopituitarici. Tale alterazione elettrolitica, quando grave, può portare a manifestazioni cliniche eterogenee e progressive quali cefalea, nausea, disorientamento, letargia, per culminare nel coma.
Le cause sono principalmente da ricercare nel deficit di cortisolo che, da una parte, inibisce tonicamente la secrezione di vasopressina, dall'altra agisce direttamente a livello del dotto collettore renale diminuendo l'espressione delle acquaporine. Nella nostra paziente, inoltre, l'episodio di gastroenterite acuta ha verosimilmente contribuito all'insorgenza di una grave iponatremia, favorendo una deplezione di sodio per via gastrointestinale. Anche l'ipotiroidismo non ben compensato dalla terapia sostitutiva potrebbe aver peggiorato la perdita di sodio per via renale, sebbene l'effetto degli ormoni tiroidei sia molto modesto sui livelli di natremia e, solo in rari casi di grave ipotiroidismo, si siano verificati importanti episodi iponatremici.
In questi casi, nonostante spesso si renda necessaria la terapia sostitutiva con glucocorticoidi, non è necessaria la terapia sostitutiva mineralcorticoide poiché la funzionalità del sistema reninaangiotensina- aldosterone è conservata.
Infine, per quanto riguarda la terapia con levotiroxina, essa va incrementata poiché va titolata tenendo conto dei livelli ematici di FT4 che dovrebbero essere mantenuti nella metà superiore del range di riferimento. In caso di ipopituitarismo, infatti, i livelli soppressi di TSH non vanno considerati nella valutazione della terapia sostitutiva, perché essi non rispecchiano un eccesso di ormoni tiroidei, bensì un deficit funzionale delle cellule tireotrope. Il dosaggio medio di levotiroxina necessario per raggiungere l'eutiroidismo è simile a quello utilizzato nelle forme primitive (1,3-1,6 mcg/kg/die); tuttavia, nelle forme secondarie, l'incremento della posologia deve essere molto graduale per evitare l'insorgenza di una crisi surrenalica. Per la stessa ragione prima di iniziare la terapia con levotiroxina, in questa categoria di pazienti, dovrebbe essere attentamente valutata, ed eventualmente supplementata, la funzionalità surrenalica.

Bibliografia di riferimento
  1. D. Miljic, M. Doknic, M. Stojanovic, M. Nikolic-Djurovic, M. Petakov, V. Popovic, S.Pekic; Impact of etiology, age and gender on onset and severity of hyponatremia in patients with hypopituitarism: retrospective analysis in a specialised endocrine unit. Endocrine (2017).
  2. G. Bordo, K. Kelly, N. McLaughlin, S. Miyamoto, H. Duong, A. Eisenberg, C. Chaloner, P. Cohan, G. Barkhoudarian, D. Kelly; Sellar masses that present with severe hyponatremia. Endocrine Practice; 20; 1178–1186 (2014).
  3. E. Fernandez-Rodriguez, I. Bernabeu, A. I. Castro, F. F. Casanueva; Hypopituitarism After Traumatic Brain Injury. European Journal of Endocrinology; 152; 679–691 (2005).
  4. J.Jonklaas, AC. Bianco, AJ.Bauer, KD. Burman, AR. Cappola, FS. Celi, DS. Cooper, BW. Kim, RP. Peeters, MS. Rosenthal, AM. Sawka; Guidelines for the Treatment of Hypothyroidism. Thyroid; 24: 1670-1751 (2014).
  5. M. Fleseriu, I. A. Hashim, N. Karavitaki, S. Melmed, M. H. Murad, R. Salvatori, M. H. Samuels; Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism; 101 (2016).
  6. P. Beck-Pecoz, G. Rodari, C. Giavoli, A. Lania; Central hypothyroidism - a neglected thyroid disorder. Nature Reviews Endocrinology; 13: 508-598 (2017).


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